L’encéphalite auto immune à l’AK5 est une maladie rare. Nous rapportons un cas clinique d’encéphalite à AK5 dont les troubles de la mémoire et du comportement ont été les principaux signes révélateurs.

Patiente de 80 ans, institutrice, puis contrôleuse des impôts et conseillère municipale aux antécédents de DMLA, Zona, de cataracte et de cholécystectomie. Admise pour trouble de la mémoire d’apparition subaiguë sur un mois. Elle a commencé à avoir des oublis, à faire des répétitions de phrases, de la persévération, et des troubles importants de l’attention ; des manques du mot et aussi des difficultés à finir les phrases. L’examen clinique ne retrouve aucun déficit moteur ou sensitif, ni de trouble de la coordination, ni d’atteinte de nerf crânien et de trouble du sommeil. Puis vers 2 mois d’évolution de la maladie, elle est devenue complètement dépendante avec nécessité de supervision pour les actes de la vie quotidienne. Sur le langage la palilalie et l’écholalie étaient fréquentes et des troubles du comportement, faisait plusieurs allers-retours entre sa chambre et les bureaux du personnel en se trompant chaque fois de sa chambre. Les propos n’étaient plus cohérents, et étaient devenus délirant. Elle n’était pas agressive, au contraire elle était toujours d’humeur joviale, mais complètement désorienté dans le temps et dans l’espace. Pas de crise d’épilepsie objectivée ou rapportée. Les sérologies VIH, VHB, VHC, CMV étaient négatives. La ponction lombaire retrouvait 26 éléments à prédominance lymphocytaire avec la PCR multiplex négative. L’IRM a objectivé des hypersignaux FLAIR en bi temporal interne, et l’EEG retrouvait quelques rythmes lents delta aspécifiques. La recherche des anticorps anti-AK5 sont revenus positifs.

La présentation clinique marquée par des troubles de la mémoire et des troubles du comportement d’apparition subaiguë a attiré notre attention sur les encéphalites auto-immunes. La positivité des anticorps anti-AK5 et la négativité des autres auto-anticorps de l’encéphalite auto-immune nous a permis de retenir que ce diagnostic.

Maladie rare, toute apparition progressive ou subaiguë de trouble de la mémoire associé au trouble du comportement voir psychiatrique doit faire évoquer une encéphalite auto-immune.