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French practical guidelines for the diagnosis and management of relapsing polychondritis - 25/05/23

Protocole national de diagnostic et de soins pour la polychondrite chronique atrophiante

Doi : 10.1016/j.revmed.2023.05.005 
L. Arnaud a, , N. Costedoat-Chalumeau b, c, d, A. Mathian e, L. Sailler f, A. Belot g, J. Dion b, c, d, N. Morel b, c, d, G. Moulis f

Collaborators

B. Bader-Meunier h, B. Bodaghi i, A. Bura Riviere j, M. Casadevall k, O. Fain l, C. Frances m, E. Hachulla n, M. Hamidou o, C. Karakoglou p, M. Lambert q, F. Lerebours r, G. Leroux s, X. Mariette t, C.H. Marquette u, T. Martin v, A. Mekinian w, T. Papo x, J.-C. Piette y, X. Puechal z, C. Richez aa, A. Saraux ab, P. Seve ac, F. Tankere ad, L. Terriou ae, P. Varin af
h Service d’immunologie et rhumatologie pédiatrique, Hôpital Necker, AP–HP, Centre de référence RAISE, Institut Imagine, France 
i UMR 7211 UPMC/CNRS, U972 INSERM Transimmunom Laboratory of Excellence Sorbonne University, Sorbonne University IHU FOReSIGHT Pitié-Salpêtrière Hospital, Paris, France 
j Vascular medicine, Toulouse, France 
k General medicine, Paris, France 
l Sorbonne University, Internal Medicine Department, AP–HP, Hôpital Saint-Antoine, 75012 Paris, France 
m Dermatology, Sorbonne University, AP–HP, Dermatology and Allergology Department, hôpital Tenon, 75020 Paris, France 
n Internal Medicine and Clinical Immunology, Reference Centre for Rare Systemic AutoImmune Diseases of Northern and North-Western France, hôpital Claude-Huriez, université Lille Nord-de-France, Lille, France 
o Service de médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, France 
p Association AFPCA, France 
q Unité médicochirurgicale vasculaire, hôpital Huriez, CHU de Lille, Lille, France 
r Département de neurologie, CHU Pierre-Paul-Riquet, Toulouse, France 
s Internal Medicine Department, Pitié-Salpêtrière Hospital, AP–HP, Paris, France 
t Inserm UMR1184, Bicêtre Hospital, Paris-Saclay University, AP–HP, Le Kremlin Bicêtre, France 
u Pneumology, Thoracic Oncology, Allergology and Respiratory Intensive Care, Pasteur Hospital, Nice University Hospital, Nice, France 
v Clinical Immunology Department, Reference Centre for Rare Systemic Autoimmune Diseases East-South-West (RESO), Strasbourg University Hospital, Strasbourg, France 
w DMU i3D, Sorbonne University, Department of Internal Medicine, Hôpital Saint Antoine, AP–HP, 75012 Paris, France 
x Internal Medicine, Hôpital Bichat, University of Paris, Paris, France 
y GH Pitié-Salpêtrière, Department of Internal Medicine and Clinical Immunology, Reference Centre for Rare Systemic Autoimmune Diseases of the Île-de-France, University of Paris 6, Paris, France 
z Île-de-France Reference Centre, Rare Systemic Autoimmune Diseases, Department of Internal Medicine, Cochin Hospital, France 
aa Reference Centre for Rare Systemic Autoimmune Diseases RESO, Bordeaux University Hospital, Pellegrin Hospital and UMR-CNRS 5164, ImmunoConcept, Bordeaux University, France 
ab Service de rhumatologie, CHU Brest, INSERM 1227, Université de Bretagne Occidentale, LabEx IGO, Brest, France 
ac Service de Médecine Interne, Hôpital de la Croix-Rousse, Lyon, France and Université de Lyon, France 
ad ENT and CCF Department-GH Sorbonne University, AP–HP, ICM (UMR 7225/U 1127, SU/CNRS/INSERM), France 
ae Haematology, Lille, France 
af AFPCA association, France 

a Service de Rhumatologie, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Centre National de Référence des Maladies Auto-Immunes Est Sud-Ouest (RESO), Strasbourg, France 
b Department of Internal Medicine, Île-de-France Rare Autoimmune and Systemic Diseases Reference Centre, hôpital Cochin, Paris, France 
c University of Paris Cité, Paris, France 
d Inserm U1153, Centre de recherche en épidémiologie et statistiques Sorbonne Paris Cité (CRESS), Paris, France 
e Service de médecine interne 2, Institut E3M, Inserm UMRS, Centre d’immunologie et des maladies infectieuses (CIMI-Paris)groupement hospitalier Pitié-Salpêtrière, Centre de référence du lupus, syndrome des anticorps antiphospholipides et autres maladies auto-immunes rares, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Paris, France 
f Internal Medicine Department URM Pavilion C.I.C. 1436 - module plurithématique adulte, hôpital Purpan, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
g Department of Paediatric Nephrology-Rheumatology-Dermatology, Mère–enfant Hospital, hospices civils de Lyon, Lyon, France 

Corresponding author.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Thursday 25 May 2023
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Abstract

Relapsing polychondritis is a rare systemic disease. It usually begins in middle-aged individuals. This diagnosis is mainly suggested in the presence of chondritis, i.e. inflammatory flares on the cartilage, in particular of the ears, nose or respiratory tract, and more rarely in the presence of other manifestations. The formal diagnosis of relapsing polychondritis cannot be established with certainty before the onset of chondritis, which can sometimes occur several years after the first signs. No laboratory test is specific of relapsing polychondritis, the diagnosis is usually based on clinical evidence and the elimination of differential diagnoses. Relapsing polychondritis is a long-lasting and often unpredictable disease, evolving in the form of relapses interspersed with periods of remission that can be very prolonged. Its management is not codified and depends on the nature of the patient's symptoms and association or not with myelodysplasia/vacuoles, E1 enzyme, X linked, autoinflammatory, somatic (VEXAS). Some minor forms can be treated with non-steroidal anti-inflammatory drugs, or a short course of corticosteroids with possibly a background treatment of colchicine. However, the treatment strategy is often based on the lowest possible dosage of corticosteroids combined with background treatment with conventional immunosuppressants (e.g. methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil, rarely cyclophosphamide) or targeted therapies. Specific strategies are required if relapsing polychondritis is associated with myelodysplasia/VEXAS. Forms limited to the cartilage of the nose or ears have a good prognosis. Involvement of the cartilage of the respiratory tract, cardiovascular involvement, and association with myelodysplasia/VEXAS (more frequent in men over 50years of age) are detrimental to the prognosis of the disease.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une maladie systémique rare. Elle survient généralement chez des individus d’âge moyen. Ce diagnostic est principalement suggéré en présence de chondrite, c’est-à-dire de poussées inflammatoires du cartilage, en particulier des oreilles, du nez ou des voies respiratoires, et plus rarement en présence d’autres manifestations. Le diagnostic formel de PCA ne peut être établi avec certitude avant l’apparition de la chondrite, qui peut parfois survenir plusieurs années après les premiers signes. Aucun test de laboratoire n’est spécifique de la PCA, le diagnostic est généralement basé sur des éléments cliniques et l’élimination des diagnostics différentiels. La PCA est une maladie de longue durée et souvent imprévisible, évoluant sous forme de rechutes entrecoupées de périodes de rémission pouvant être très prolongées. Sa prise en charge n’est pas codifiée et dépend de la nature des symptômes du patient et de l’association ou non avec une myélodysplasie/vacuoles, E1 enzyme, X linked, autoinflammatory, somatic (VEXAS). Certaines formes mineures peuvent être traitées avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens ou une courte corticothérapie avec éventuellement un traitement de fond à la colchicine. Cependant, la stratégie de traitement repose souvent sur la dose la plus faible possible de corticostéroïdes combinée à un traitement de fond avec des immunosuppresseurs conventionnels (par exemple, le méthotrexate, l’azathioprine, le mycophénolate mofétil, rarement le cyclophosphamide) ou des thérapies ciblées. Des stratégies spécifiques sont nécessaires si la PCA est associée à une myélodysplasie/VEXAS. Les formes limitées au cartilage du nez ou des oreilles ont un bon pronostic. L’atteinte du cartilage des voies respiratoires, l’atteinte cardiovasculaire et l’association avec une myélodysplasie/VEXAS (plus fréquente chez les hommes de plus de 50 ans) sont défavorables au pronostic de la maladie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Relapsing polychondritis, Management, Myelodysplasia, VEXAS

Mots clés : La polychondrite récidivante, Gestion, Myélodysplasie, VEXAS

Abbreviations : Ab, AFPCA, ANCA, CBC, CCP, COPD, CRI, CRP, CT, ENA, ENT, FPGDM, GPA, GRIO, HAS, IBD, IPSS-R, IV, LTC, MA, MAGIC, MPO, MRI, NSAID, PET, PFT, PR3, SAVI, TPE, VEXAS, WHO


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Diagnosis and initial assessment [, , , , , , , , ]

© 2023  The Authors. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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