Les gammapathies monoclonales sont fréquentes au-delà de 50 ans. Elles sont généralement asymptomatiques. Cependant, certains patients présentent des manifestations cliniques secondaires qui sont, à présent, regroupées sous l’entité « gammapathies monoclonales de signification clinique » (MGCS).

Nous rapportons 2 cas rares de MGCS : un syndrome de von Willebrand acquis (AvWS) et un angiœdème acquis (AAE).

La découverte d’une diminution de l’activité von Willebrand (vWF:RCo) ou d’un angiœdème chez un patient âgé de plus de 50 ans, en l’absence d’antécédents familiaux, doit faire rechercher une hémopathie et en particulier une gammapathie monoclonale.

Monoclonal gammopathies are common over the age of 50. Patients are usually asymptomatic. However, some patients present with secondary clinical manifestations, which are now grouped under the entity « Monoclonal Gammopathy of Clinical Significance » (MGCS).

Here, we report two rare cases of MGCS: an acquired von Willebrand syndrome (AvWS) and an acquired angioedema (AAE).

The discovery of a decrease in von Willebrand activity (vWF:RCo) or angioedema in a patient over 50 years of age, in the absence of a family history, should prompt a search for a hemopathy and in particular, a monoclonal gammopathy.