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Thrombocytémie essentielle et hyperpigmentation cutanée associée à une mélanonychie des 20 ongles : pensez à l’hydroxyurée - 18/06/23

Doi : 10.1016/j.revmed.2023.04.046 
C. Massaoudi 1, ⁎ , Z. Anissa 2, C. Amal 3, O. Belhadj 2, H. Hammami 2, S. Fenniche 2
1 Dermatologie, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie 
2 Service de dermatologie, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie 
3 Dermatologie, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie 

⁎Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’hydroxyurée est un agent antimitotique utilisé dans le traitement des troubles lymphoprolifératifs telles que la leucémie myéloïde chronique, la maladie de Vaquez ou la thrombocytémie essentielle. A long terme, ce traitement peut induire une hyperpigmentation cutanée, une éruption lichénoïde ou des ulcères de jambe. L’atteinte unguéale reste néanmoins rare.

Nous rapportons un cas rare d’un patient qui a développé une hyperpigmentation cutanée diffuse du visage associée à une mélanonychie des 20 ongles deux mois après l’instauration d’un traitement par hydroxyurée.

Un patient âgé de 60 ans suivi pour une thrombocytémie essentielle, sous hydroxyurée depuis 7 ans, nous a consulté pour une hyperpigmentation cutanée diffuse. À l’interrogatoire, cette dernière est apparue deux mois après sa mise sous hydroxyurée. L’examen cutané objectivait une hyperpigmentation grisâtre homogène diffuse au niveau du visage et du dos des mains. Des bandes mélanonychiques longitudinales de taille différente étaient observées au niveau des 20 ongles avec présence de plusieurs bandes au niveau du même ongle. L’examen physique était par ailleurs sans particularités. Le patient ne prenait aucun autre médicament au moment de l’apparition de cette hyperpigmentation à part l’hydroxyurée. L’examen histologique était non spécifique et éliminait les diagnostics de lichen pigmentogène et de lupus mélanotique. L’examen mycologique des ongles était négatif. Ainsi, le diagnostic d’une hyperpigmentation cutanée et unguéale induite par l’hydroxyurée était retenu. Un arrêt du médicament n’était pas envisagé. L’évolution était marquée par la stabilité des lésions sur une période de 6 mois.

L’hydroxyurée, utilisée essentiellement dans les maladies lymphoprolifératives, peut être responsable d’une hyperpigmentation cutanéomuqueuse. L’atteinte unguéale sous forme de mélanonychie demeure relativement rare et se voit chez 5 % des patients. Elle atteint préférentiellement les ongles des doigts. Une onycholyse, des bandes mélanonychiques transversales ou une hyperpigmentation diffuse de l’ongle peuvent également survenir lors d’un traitement par hydroxyurée. L’intervalle de temps entre le début du traitement et l’apparition de l’hyperpigmentation varie entre 2 mois et 6 ans. Cet intervalle de temps dépend essentiellement de la vitesse de croissance des ongles ce qui explique que l’atteinte des ongles des orteils est moins fréquente. La physiopathologie reste mal élucidée mais plusieurs hypothèses ont été proposées notamment une prédisposition génétique, un effet toxique direct de l’hydroxyurée sur le lit et la matrice de l’ongle ou une stimulation focale des mélanocytes au niveau de la matrice [1]. À notre connaissance, il s’agit du quatrième cas de la littérature qui présente une hyperpigmentation cutanée associée à une mélanonychie touchant les 20 ongles induits par l’hydroxyurée.

Conclusion

L’hyperpigmentation cutanéomuqueuse et unguéale sont des effets secondaires de l’hydroxyurée généralement réversibles à l’arrêt du traitement. Toutefois, la décision d’interrompre la prise du médicament dépend fortement du risque futur d’événements thrombotiques.

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Vol 44 - N° S1

P. A148-A149 - juin 2023 Retour au numéro
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