La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une maladie systémique de cause inconnue caractérisée par une inflammation douloureuse et destructrice des tissus cartilagineux. Bien qu’elle soit rare, ses complications sont potentiellement sévères. Tous les cartilages peuvent être atteints et peuvent parfois s’associer à un syndrome myélodysplasique. B.H., âgé de53 ans, présentait une chondrite aux niveaux des lobes des oreilles qui succédait à une atteinte vestibulaire faite de vertiges et était accompagnée d’une rhinite, d’une conjonctivite bilatérale, d’une raideur cervicale importante et d’une enthésite aux niveaux des doigts et des chevilles cédant sous AINS. L’examen clinique objectivait une limitation de la mobilité rachidienne avec une distance occiput-mur à 2,5cm, une distance menton sternum à 5cm, une distance menton acromion gauche à 21cm, une distance menton acromion droit à 18cm, un diamètre thoracique en inspiration à 91,5cm, un diamètre thoracique en expiration à 88cm, un indice de Schober à 10,5cm, distance doigt sol à 24cm. L’examen cardiovasculaire retrouvait une tachycardie sinusale avec une évaluation cardiaque à l’échocoeur normale. La biologie révélait une hyperleucocytose a 13 140 à PNN, une légère anémie à 11g/dL d’hémoglobine de type normocytaire hypochrome arégénérative, un syndrome inflammatoire franc VS à 99/1^re heure, une CRP à 89mg/L et un profil à l’électrophorèse des protéines sériques compatibles avec un syndrome inflammatoire aigu. La TSH, le bilan rénal, et l’ionogramme étaient normaux et on notait l’absence d’une protéinurie. Le bilan immunologique était négatif (AAN, anti-DNA, anti-CCP, ANCA). La recherche de l’HLA B27 était positive. L’exploration morphologique centrée sur le rachis objectivait une discrète protrusion en C6-C7 et une sacro-iléite bilatérale en faveur d’une spondylarthrite ankylosante (SPA). Le scanner cervicothoracique réalisé à la recherche d’autres atteintes cartilagineuses (trachéale) et pulmonaire était normal de même que l’audiogramme qui ne mettait pas en évidence une altération de l’acuité auditive. Un pet scanner confirmait la présence d’une aortite infraclinique sans image d’anévrysme aortique et un hypermétabolisme des sacro-iliaques attestant d’une activité inflammatoire. La prise en charge thérapeutique était basée sur la prise de corticothérapie avec mesure adjuvante et une thérapeutique par anti-TNFa était envisagée du fait de l’association de la PCA à une SPA. L’association entre PCA et SpA, bien que rare, a été démontrée dans plusieurs revues de la littérature. Cependant, du fait du faible nombre de cas, peu de données sont actuellement accessibles concernant leurs caractéristiques cliniques respectives, le pronostic de cette double association et l’efficacité des traitements. Néanmoins, la présentation de la PCA est atypique dans 40 % des cas, et récemment (des la fin 2020) a été décrite une nouvelle entité sous l’acronyme du syndrome VEXAS. Il s’agit d’un syndrome auto-inflammatoire associé à une mutation somatique du gène UBA1 qui se situe sur le chromosome X. Ce syndrome doit être principalement évoqué chez les hommes de plus de 50 ans présentant une PCA atypique, résistante aux traitements, de la fièvre, une atteinte cutanée, des infiltrats pulmonaires, une anémie macrocytaire, un syndrome myélodysplasique, une leucémie myélomonocytaire chronique ou une gammapathie monoclonale. Le diagnostic serait conforté par la notion d’antécédents de chondrites volontiers passées inaperçues. Il n’est pas retenu dans cette nouvelle entité la notion de SpA.

Le diagnostic de la PCA est clinique. Le bilan doit être complété par un CT-scan et une échocardiographie, afin d’exclure une sténose ou instabilité des voies respiratoires et une aortite. Chez près d’un tiers des patients, la PCA s’associe à une autre pathologie inflammatoire ou à une hémopathie maligne. L’association à la SPA n’est pas anecdotique et impose une thérapeutique adaptée.