La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite systémique touchant les vaisseaux de moyen et de petit calibre pouvant impliquer plusieurs organes. Un traitement par corticoïdes (CCT) et immunosuppresseurs (IS) est souvent nécessaire pour contrôler la maladie. Néanmoins, il peut y avoir des rechutes et des formes réfractaires nécessitant le recours à d’autres moyens thérapeutiques, notamment la biothérapie. Nous rapportons, à ce propos, un cas de PAN réfractaire, non lié à une infection virale, avec atteinte articulaire et cutanée sévère, ayant évolué favorablement sous rituximab (RTX). Il s’agit d’un patient âgé de 19 ans, connue pour un retard de croissance staturopondérale sous hormone de croissance et une périartérite noueuse diagnostiqué au niveau du service du pédiatrie selon les critères de l’ACR 1990 devant l’association d’un amaigrissement important supérieur à 4kg, des livedo reticulais, des douleurs et sensibilités testiculaires, de neuropathie périphérique et sur les données de la biopsie cutanée, hospitalisé à notre niveau pour une faiblesse musculaire et des arthralgies avec des arthrites évoluant depuis 3 mois. Il était fébrile à 38,7°C avec un purpura vasculaire et des lésions de livedo racemosa aux deux membres inférieurs. Un large ulcère nécrotique était retrouvé au niveau de la cheville. À la biologie, on notait un syndrome inflammatoire. L’enquête infectieuse était négative. Le bilan immunologique était négatif également (AAN, ANCA, anti-CCP, cryoglobulinémie). La biopsie des lésions purpuriques avait objectivé une vascularite nécrosante des vaisseaux de calibre moyen. La TDM abdominale était normale, un traitement par corticoïde à forte dose était initié en association à des bolus mensuels de cyclophosphamide. Il n’y avait pas d’amélioration clinique significative au bout du quatrième bolus. De plus, la corticothérapie prolongée à forte était responsable d’un diabète cortico-induit. Ainsi, devant la sévérité et l’extension des atteintes cutanées et articulaires, malgré un traitement bien conduit et vue la nécessité de réduire les doses de CCT chez un patient aux antécédents d’un retard de croissance staturopondérale et présentant un diabète cortico-induit, la décision de passer au rituximab était prise. Le rituximab était introduit à 1g à j0 et j15. Une rémission complète et rapide était observée, avec régression des lésions cutanées et améliorations substantielles des symptômes articulaires. Le patient continue à être stable après 6 mois de suivi et sous 5mg/j de prednisone. Même en l’absence d’atteinte menaçant le pronostic vital, la gestion de la PAN peut constituer un défi. Devant des lésions sévères, soit dans le cadre de rechutes ou d’une forme réfractaire aux traitements classiques, le RTX peut offrir des résultats intéressants, tout en limitant les effets indésirables de la corticothérapie, tels que décrit par notre cas.

Parmi les nouvelles biothérapies potentiellement actives contre les vascularites résistantes aux traitements conventionnels, le rituximab est donné pour traiter les vascularites associées aux ANCA sévères et non contrôlées, mais il pourrait également avoir un rôle à jouer dans les PAN réfractaires. Des essais thérapeutiques sont nécessaires pour déterminer l’efficacité réelle et la place du rituximab dans le traitement de la PAN.