Pyoderma gangrenosum mammaire : diagnostic différentiel à évoquer en cas de mastite d’évolution défavorable - 18/06/23
, C. Elbaz 2, S. Bennani 1, P. Duhaut 1, B. Ducloux-Lebon 3, C. Attencourt 3, A. Dernoncourt 1, J. Schmidt 1Résumé |
Introduction |
Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique rare caractérisée par des lésions ulcéreuses nécrolytiques douloureuses de progression rapide, souvent associée aux maladies systémiques et aux hémopathies malignes [1, 2]. Nous rapportons le cas rare d’un PG de localisation mammaire.
Une patiente de 34 ans d’origine algérienne, sans antécédent notable, G2P2, consulte en gynécologie pour une masse sous-cutanée mal limitée dure et inflammatoire au niveau du quadrant supéro-externe du sein gauche, sans collection palpable, apparue au décours d’un traumatisme contondant. L’évolution a été rapidement défavorable avec ulcération cutanée en regard très douloureuse progressant en taille avec un écoulement purulent. L’état général est resté conservé sans hyperthermie, sans adénopathie palpée, sans autre plainte fonctionnelle ou anomalie à l’examen clinique initial. Le bilan biologique retrouvait un syndrome inflammatoire avec une hyperleucocytose à 16 500/mm3 à prédominance de PNN. L’échographie mammaire ne retrouvait pas de collection Les prélèvements locaux montraient la présence d’assez nombreux PNN au direct, culture positive à deux germes commensaux Corynebacterium propreni et Propionibacterium acnes multi-sensibles, recherche spécifique de mycobactérie négative.
Deux premières microbiopsie écho-guidée concluaient à un bourgeon charnu (infiltrat inflammatoire dense polymorphe comportant des lymphocytes, plasmocytes, polynucléaires neutrophiles et quelques cellules géantes multinucléées) sans signe de malignité.
Elle a bénéficié de deux schémas d’antibiotique par oxacilline puis par amoxicilline–acide clavulanique sans amélioration notable. Un érythème noueux des membres inférieures est par la suite apparu.
Le bilan exhaustif réalisé en médecine interne n’était pas en faveur d’une tuberculose ou d’une maladie inflammatoire systémique sous-jacente. Une troisième biopsie est pratiquée retrouvant des granulomes épithélioïdes et un infiltrat inflammatoire polymorphe riche en polynucléaires neutrophiles compatible avec un PG.
L’évolution a été favorable dès l’introduction de la corticothérapie orale par prednisone 1mg/kg/j (60mg/j) avec une décroissance progressive sur 3 mois : disparition des lésions d’EN, disparition de la mastodynie, cicatrisation progressive du PG.
Le diagnostic de PG repose principalement sur l’aspect clinique de la lésion ulcérée et l’exclusion des autres étiologies d’ulcération cutanée, notamment infectieuse et tumorale. L’examen histologique standard complété par une recherche d’agents infectieux bactériens pyogènes, mycobactériens et mycologiques aide au diagnostic. Le PG mammaire est une entité rare souvent secondaire à une chirurgie [1, 2], mais peut également être décrit au cours de maladies systémiques [2, 3].
Concernant cette patiente, le traumatisme physique a été à l’origine d’un phénomène de pathergie [3], possiblement aggravé par les biopsies mammaires répétées. Le diagnostic différentiel de mastite granulomateuse idiopathique (MGI) a été évoqué, fréquente chez les femmes jeunes, mais présentant plus rarement une évolution ulcérée sauf en cas d’abcédation fistulisée [3]. L’association avec un EN a été décrite avec le PG mammaire et la MGI [3].
Le PG mammaire est à risque d’évolution péjorative avec préjudice esthétique en l’absence de traitement [1]. La réponse thérapeutique rapide à une corticothérapie orale, à débuter sans délai une fois l’hypothèse infectieuse éliminée, est un critère diagnostique [1, 2, 3].
Conclusion |
Le PG mammaire est une entité rare souvent secondaire à une chirurgie, pouvant être associé à d’autres maladies inflammatoires chroniques en particulier de l’intestin. Son diagnostic difficile nécessite l’exclusion d’autres entités… La corticothérapie est le traitement de première intention [1, 2].
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Vol 44 - N° S1
P. A198-A199 - juin 2023 Retour au numéro
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