Le lymphome intravasculaire est un lymphome non hodgkinien rare caractérisé par la prolifération intravasculaire de cellules lymphoïdes.

Chez un homme de 79 ans survenaient des thromboses veineuses superficielles récidivantes des membres inférieurs associées à des télangiectasies diffuses du tronc et de la racine des membres alors que la peau était parfaitement souple. Le bilan de thrombophilie et la recherche d’un néoplasme sous-jacent étaient négatifs. Environ un an après, apparaissaient des douleurs abdominales, un œdème des membres inférieurs, une altération de l’état général et une majoration rapide des télangiectasies accompagnées d’une infiltration cutanée œdémateuse en regard. On notait une élévation des LDH, une anémie normocytaire arégénérative sans autre anomalie de la numération formule sanguine. Les biopsies de zones infiltrées permettaient de porter le diagnostic de lymphome intravasculaire. Après huit cures de rituximab–CHOP, l’évolution était favorable.

Quelques télangiectasies en regard de nodules ou placards infiltrés sont fréquentes au cours du lymphome intravasculaire. Notre observation est originale, d’une part, par le caractère initialement isolé, prolongé pendant plus d’un an, des télangiectasies sans aucune modification de la souplesse cutanée, et d’autre part, par l’étendue majeure et l’importance du blindage cutané qui s’est secondairement développé. De plus, malgré la fréquence à l’examen histologique des microthrombi des petits et moyens vaisseaux, la thrombose de gros vaisseaux n’a été qu’exceptionnellement décrite au cours d’un lymphome intravasculaire.

Intravascular lymphoma is a rare form of non-Hodgkinʼs lymphoma characterized by proliferation of lymphoid cells within the lumen of small veins, small arteries and capillaries.

A 79-year-old man presented with repeated superficial venous thrombosis of the lower limbs associated with diffuse telangiectasia of the trunk, upper arms and thighs but with normal epidermis. Screening for thrombophilia and neoplasm were negative. The patient subsequently developed abdominal pain, lower-limb oedema, deterioration in performance status and rapidly increasing telangiectasia with the appearance of generalized oedematous cutaneous induration. Increased LDH and anaemia were observed without other blood count anomalies. Intravascular lymphoma was diagnosed on a skin biopsy with telangiectasia and oedema. After eight courses of treatment with rituximab–CHOP the outcome was good.

A few telangiectasias associated with nodules or infiltrated plaques are often a clinical manifestation of intravascular lymphoma. The dermatological presentation described here is interesting for two reasons: on the one hand, telangiectasias were initially isolated in normal epidermis without any infiltration for more than one year and, on the other hand, the skin infiltration seen subsequently was very extensive and marked. Moreover, although microthrombi are frequent in small and medium-sized blood vessels, thrombosis of large vessels is rarely described in intravascular lymphoma.