Depuis la fin du XX^e siècle et les premiers travaux de Hataway et Andrew, la connaissance du système hémostatique du nouveau-né a beaucoup progressé et l'on sait que, bien qu'immature, il est parfaitement fonctionnel en situation physiologique. Cela a conduit à définir les valeurs normales des principaux tests biologiques, selon les appareils utilisés dans nos laboratoires. La connaissance de ces spécificités est indispensable à une bonne démarche diagnostique. Un nouveau-né en bonne santé ne devrait pas saigner et l'apparition d'un syndrome hémorragique nécessite de s'interroger sur son origine. On peut distinguer les pathologies liées à l'hémostase primaire (vaisseaux, plaquettes et facteur de Willebrand) de celles de la coagulation (facteurs de coagulation ou de la fibrinolyse). Les étiologies les plus fréquentes restent les causes acquises, le plus souvent en lien avec une pathologie sous-jacente ou maternofœtale. Les maladies héréditaires ou constitutionnelles de l'hémostase primaire et/ou de la coagulation sont des maladies rares, qui doivent être évoquées même en l'absence d'antécédent familial connu. Cette distinction entre origine héréditaire (à risque de récidive) et acquise est primordiale puisqu'elle aura un impact sur la prise en charge du syndrome hémorragique. Cet article, après un rappel de la physiologie de l'hémostase, des tests biologiques d'exploration et des particularités néonatales, expose les différentes étiologies acquises et constitutionnelles. Il ne traite pas du diagnostic ni de la prise en charge.