Les tumeurs multiples des nerfs périphériques s'observent exclusivement au cours des neurofibromatoses, maladies à support génétique, dont le mode de révélation, la présentation et l'évolution sont variables. Il en existe 3 types principaux : maladie de von Recklinghausen ou type 1, neurofibromatose neuro-acoustique ou type 2 et la schwannomatose récemment définie comme type 3. Le but de cette revue générale est de faire le point sur les neurofibromatoses. Leur diagnostic est clinique. Quelques examens complémentaires (IRM crânienne et examen à la lampe à fente) sont utiles pour les classer. Le traitement des tumeurs nerveuses périphériques est identique quel que soit le type de neurofibromatose. Toute modification récente et rapide de l'examen clinique doit conduire à l'intervention compte tenu du risque de dégénérescence des neurofibromes (exclusivement dans le type 1). Quel que soit le type de tumeur, l'attitude thérapeutique est guidée par le souci de respecter la continuité nerveuse. Le traitement définitif va dépendre du caractère extirpable de la tumeur qui ne devient évident qu'après épineurotomie. En cas de tumeur extirpable (schwannome) une énucléation est réalisée. La régression des troubles (en règle complète) est fonction de l'ancienneté des lésions. En cas de tumeur inextirpable (neurofibrome) toute exérèse est impossible sans sacrifice nerveux. Une épineurotomie à visée décompressive permet de diminuer la symptomatologie, qui persistera sur un mode atténué et dont il faudra avoir prévenu le patient. Une biopsie interfasciculaire doit compléter ce geste. Notre expérience des neurofibromatoses est conforme à la littérature. Leur évolution est imprévisible et justifie une surveillance prolongée.

Multiple tumours of the peripheral nerves are seen only in neurofibromatosis. They are hereditary. They present and develop in a variety of different ways. Three main groups are distinguished: von Recklinghausen neurofibromatosis or type 1; bilateral acoustic neurofibromatosis or type 2 and schwannomatosis recently defined as type 3. The aim of this study was to clarify the clinical outcome of neurofibromatosis. The diagnosis is made purely on clinical grounds. Cranial MRI and slit lamp examination are useful for classification. Surgical management for peripheral nerve tumours is similar. Any new and rapid change noted at clinical examination (increase in volume, pain or neurological deficit) requires surgery because of potential malignant transformation of the neurofibroma into neurofibrosarcoma (type 1 only). The definitive treatment depends on the resectable character of the tumour which is usually only known after epineurotomy under operating microscope. In the event of resectable tumour (schwannoma) enucleation must be performed, preserving nerve continuity. In the event of unresectable tumour (neurofibroma), tumour resection is impossible without sacrificing nerve tissue. An epineurotomy must be performed. It prevents further deterioration. Interfascicular biopsy confirms the histological type. Our results are similar to those in other recorded studies. The unpredictable clinical course of neurofibromatosis makes prolonged follow-up mandatory.