Les phéochromocytomes et paragangliomes (PPGL) sont des tumeurs neuroendocrines rares (0,6 cas pour 100 000 habitants par an), développées aux dépens des cellules chromaffines. Aujourd'hui, avec l'avènement des techniques de séquençage de nouvelle génération, un gène de prédisposition est identifié dans environ 40 % des cas. L'évaluation génétique germinale est proposée systématiquement et l'analyse génétique somatique intratumorale s'avère utile dans certains cas. Le diagnostic de PPGL sécrétant repose sur le dosage des dérivés méthoxylés urinaires ou plasmatiques. Le bilan morphologique comprend une imagerie conventionnelle (scanner ou imagerie par résonance magnétique) et doit être le plus souvent complété par une imagerie métabolique. Le mode de découverte varie de l'incidentalome surrénalien au choc cardiogénique en réanimation. L'hypertension artérielle ainsi que la triade de Ménard (comprenant l'association de sueurs, de céphalées et de palpitations) peuvent mener au diagnostic de PPGL. Le traitement consiste en l'exérèse chirurgicale de la tumeur qui doit être réalisée par un chirurgien expert et par un anesthésiste aguerri. L'indication du traitement médical visant à préparer la chirurgie est débattue. Néanmoins, lorsqu'il s'agit d'une tumeur sécrétante symptomatique, il convient de proposer un traitement médical préchirurgical par alphabloquants 7 à 14 jours avant la chirurgie afin d'éviter une décharge de catécholamines. Une surveillance rapprochée est indiquée, pendant au moins 10 ans, du fait du risque de récidive, notamment en fonction du statut génétique. Les modalités du suivi ne sont pas standardisées et doivent être adaptées au cas par cas. Dans les rares cas de PPGL malins (10 à 15 % de ces tumeurs), la prise en charge doit être discutée dans le cadre de réunions de concertation pluridisciplinaire en réseaux experts (réseau COMETE).