Prurit métamérique comme seule manifestation d’une tumeur médullaire chez un nourrisson - 18/11/23
Résumé |
Introduction |
Le prurit peut être diffus ou localisé, de cause dermatologique, systémique, neuropathique ou psychogène. Nous rapportons le cas d’un prurit métamérique faisant découvrir une lésion médullaire gliale de bas grade chez un nourrisson.
Observations |
Une enfant de 18 mois, sans antécédent particulier, née à terme, était adressée en consultation de dermatologie pédiatrique pour un prurit dorso-abdominal de topographie métamérique présent depuis 6 mois. À l’examen, le grattage était incessant et l’enfant présentait des lésions excoriées suivant les dermatomes T9-T10 droits. Un dermographisme était évoqué, mais les traitements antihistaminiques et les dermocorticoïdes étaient inefficaces. Dans l’hypothèse d’une mastocytose métamérique, 2 biopsies cutanées étaient réalisées, ne trouvant qu’une hyperkératose orthokératosique sans infiltration mastocytaire. À 24 mois, la persistance du prurit et sa disposition métamérique conduisaient à réaliser une IRM médullaire sous sédation afin de ne pas méconnaître une lésion intramédullaire, malgré l’absence de signe neurologique objectif par ailleurs. Celle-ci trouvait une masse intramédullaire de 12×9×8mm en regard de la vertèbre T8 associée à un œdème médullaire de T6 à T9. Un traitement par gabapentine était introduit. L’exérèse complète de cette lésion était réalisée le mois suivant. L’analyse anatomopathologique confirmait une tumeur glioneuronale de bas grade compatible avec un gangliogliome (grade 1 de la classification OMS). Les suites opératoires étaient simples, avec un amendement complet du prurit les jours suivants l’exérèse et l’absence de complication neurologique. Le suivi neuropédiatrique ne révélait pas d’anomalie du développement chez cette enfant de désormais 36 mois.
Discussion |
Le prurit métamérique est une forme rare de prurit sine materia localisé à un ou plusieurs dermatomes. Parmi les atteintes du système nerveux périphérique proximal, les plus fréquentes sont le prurit brachio-radial et la notalgie paresthésique. Ces pathologies sont généralement secondaires à de l’arthrose ou une discopathie. Rarement, des lésions intramédullaires ou du tronc cérébral telles qu’un épendymome, un astrocytome ou des métastases vertébrales ont été décrites. Quelques cas pédiatriques sont associés à une neurofibromatose de type 1 (gliomes du tronc). Le prurit métamérique s’accompagne volontiers de douleurs neuropathiques, de paresthésies ou d’un déficit neurologique, parfois paroxystiques. Dans cette observation, l’expression du prurit au premier plan s’explique probablement par l’âge pré-verbal de notre patiente. Le traitement étiologique du prurit métamérique repose sur la levée de la compression, lorsqu’elle est possible. Un traitement symptomatique par gabapentine ou prégabaline lorsque le prurit est diffus ou par application de capsaïcine (préparation magistrale ou patch) s’il est localisé, peut être proposé. Il s’agit, à notre connaissance, du 2e cas rapporté de prurit métamérique comme seule manifestation d’une tumeur médullaire chez un nourrisson. Cette observation souligne la nécessité de réaliser une imagerie devant un patient présentant un prurit métamérique sans lésion cutanée, notamment chez le nourrisson.
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Vol 3 - N° 8S1
P. A190 - décembre 2023 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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