L’épidermolyse bulleuse dystrophique (EBD) est une génodermatose rare, caractérisée par une fragilité cutanéo-muqueuse responsable de décollements dermo-épidermiques survenant sous la lamina densa après des traumatismes mineurs. Elle est caractérisée par un prurit, des bulles avec grains de milium, des lésions de type prurigo prédominant aux zones prétibiales et une onychodytrophie des orteils. Nous rapportons ici le cas d’un patient atteint d’une forme très prurigineuse ayant bien répondu à la photothérapie.

Une femme âgée de 31 ans, issue d’un mariage consanguin de second degré, qui présentait dès l’âge d’un an des lésions bulleuses multiples au moindre frottement sur les extrémités associées à un prurit invalidant et une dystrophie unguéale. La patiente ne rapportait aucun antécédent Une femme âgée de 31 ans, issue d’un mariage consanguin de second degré, présentait dès l’âge d’un an des lésions bulleuses multiples au moindre frottement sur les extrémités associées à un prurit invalidant et une dystrophie unguéale. La patiente ne rapportait aucun antécédent similaire dans la famille. Cliniquement, on notait des placards érythémateux au niveau prétibial, à surface recouverte d’érosions et de bulles hémorragiques par endroit et un signe de Nikolsky positif. On retrouvait aussi des papules lichénoïdes regroupées en plaques au niveau des jambes, des grains de milium et une onychodystrophie des orteils. La biopsie confirmait le diagnostic d’EBD. L’IFD montrait des dépôts d’anticorps anti Collagène VII et laminine au toit épidermique. L’analyse moléculaire n’a pas été réalisée par défaut de moyens. Ainsi, le diagnostic d’EBD prétibiale a été retenu et la patiente a été traitée par des dermocorticoïdes locaux, de la loratadine et de l’hydroxyzine. Comme il y avait peu d’amélioration, elle a commencé un traitement par photothérapie. Elle a eu 6 séances d’UVB et a montré une amélioration progressive du prurit et des lésions.

L’épidermolyse bulleuse dystrophique (EBD) prétibiale est un sous-type rare d’EBD due à une mutation de transmission du gène COL7A1 codant pour le collagène VII généralement transmise de manière autosomique dominante, mais des cas autosomiques récessifs et sporadiques ont également été rapportés comme est le cas pour notre patiente. Son début est souvent tardif (20–30 ans). Elle est caractérisée par un prurit, une fragilité cutanéo-muqueuse responsable de décollements survenant à la suite de traumatismes mineurs et laissant des grains de milium, des lésions de type prurigo prédominant aux zones prétibiales et une dystrophie unguéale. Le retard diagnostique est important et fréquent, expliqué par l’aspect semblable au prurigo nodulaire et au lichen amyloïde. Dans le cas rapporté, l’absence de contrôle du prurit avec des traitements symptomatiques a conduit à l’initiation d’une photothérapie UVB à bande étroite, avec une amélioration du prurit et des lésions. L’EBD prétibiale est une forme trompeuse d’épidermolyse bulleuse dystrophique dont le diagnostic et la prise en charge s’avèrent généralement difficiles. Ce rapport illustre le succès thérapeutique des UVB dans le contrôle du prurit et l’amélioration de la qualité de vie des patients.