Les polyendocrinopathies auto-immunes (PEA) sont des maladies rares définies par la présence d’au moins deux déficits endocriniens liés à un mécanisme auto-immun avec parfois une maladie auto-immune non-endocrinienne associée. La polyendocrinopathie auto-immune de type 2 est un syndrome plus commun qui apparaît surtout chez l’adulte.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 42 ans ayant une poly-endocrinopathie auto-immune PEA 2 associant une diabète type 1, une thyroïdite auto-immune et comme atteinte non endocrinienne une maladie inflammatoire chronique de l’intestin et chez qui une vascularite a été découverte. Il s’agit d’une patiente de 42 ans qui présente un diabète type 1 depuis l’âge de 26 ans avec des anticorps anti-insuline positif doublé d’une hypothyroïdie auto-immune. La patiente a développé 5 ans plus tard une rectocolite hémorragique diagnostiquée devant des diarrhées liquidiennes sanglantes et un aspect typique à la coloscopie et l’anatomopathologie des biopsies coliques. La patiente s’est présentée aux urgences en 2022 pour une hypoglycémie répétée et des douleurs abdominales atroces. La TDM abdominale a révélée une aortite en regard de l’aorte abdominale avec artérite de l’artère mésentérique quasiment occluse. Les ANCA sont négatifs. Les sérologies virales sont négatives. Il n’y a pas de critères pour une artérite de Takayasu. La patiente n’est pas en poussée de sa RCH. En urgence, elle est mise sous anticoagulation curative et bolus de méthylprednisolone avec bonne évolution.

Les PEA type 2 surviennent généralement à l’âge adulte. Elles peuvent associer des pathologies endocriniennes auto-immunes dont les plus fréquentes sont l’insuffisance surrénalienne, la thyroïdite, le diabète de type 1, l’insuffisance gonadique périphérique. Les manifestations auto-immunes non endocriniennes sont polymorphes dominées par la maladie de Biermer, le vitiligo, la maladie cœliaque, la polyarthrite rhumatoïde, les maladies inflammatoires de l’intestin. Les vascularites bien que rares peuvent être également rencontrées. Ainsi, l’histoire clinique de notre patiente est compatible avec une PEA type 2.