Neuromyélite optique (NMO) de Devic et CBP chez une même patiente : association fortuite ou lien physiopathologique méconnu ? - 28/11/23
Résumé |
Introduction |
La neuromyélite optique de Devic (NMO) est une maladie auto-immune démyélinisant rare.
Sa description clinicobiologique et ses critères sont maintenant bien individualisés.
Son association aux autres maladies auto-immunes est possible, mais aucune association à une cholangite biliaire primitive (CBP) n’a été décrite durant les 10 dernières années.
Observation |
Une patiente âgée de 42 ans aux antécédents de névrite optique rétrobulbaire (NORB) il y a deux ans consulte pour une lourdeur et des paresthésies des 4 membres avec des troubles sphinctériens, l’examen a montré une tétraparésie, un niveau sensitif C7 – D1 et les troubles sphinctériens ont été objectivés. À la biologie, un syndrome inflammatoire biologique a été noté, concomitant à une infection urinaire documentée. Le bilan hépatique était constamment perturbé sur une période de deux mois : les Gamma-GT étaient à 5 fois la normale, les transaminases et les phosphatases alcalines à 1,5 fois la normale.
Sur le plan radiologique, l’IRM cérébromédullaire a montré des anomalies de signal diffuses du cordon médullaire, prédominant au niveau cervical, avec un aspect tuméfié sans prise de contraste après injection de gadolinium cadrant avec une myélite. La TDM abdominale a objectivé une hépatomégalie homogène.
Les maladies systémiques, les infections, les carences vitaminiques, et les causes médicamenteuses ont été écartées.
Le diagnostic de NMO de Devic a été établi devant la NORB, la myélite, des lésions caractéristiques à l’IRM, et les Ac anti-NMO qui se sont révélés positifs. L’atteinte hépatique a été explorée par une ponction biopsie du foie qui était en faveur d’une CBP.
La patiente a été traitée par rituximab pour la NMO, acide ursodesoxycholique et supplémentation calcique et en vitamines liposolubles pour la CBP avec une bonne évolution clinique, biologique, et radiologique pour les deux pathologies.
Conclusion |
La NMO est une maladie impliquant souvent des auto-anticorps, mais son association à une CBP demeure mal connue. S’agit-il d’une association fortuite ou d’un lien physiopathologique encore méconnu vu la rareté de la NMO ? Des études supplémentaires semblent nécessaires afin de mieux élucider ce lien.
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Vol 44 - N° S2
P. A487 - décembre 2023 Retour au numéro
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