Épidémiologie descriptive des amyloses diagnostiquées au CHU de Rennes de 1995 à 1999 - 01/01/03

Doi : 10.1016/S0248-8663(03)00136-X

C. Cazalets ^a ^* , B. Cador ^a , N. Mauduit ^b , O. Decaux ^a , M.-P. Ramée ^c , P. Le Pogamp ^d , M. Laurent ^e , P. Jego ^a , B. Grosbois ^a *Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction. - En France, l'épidémiologie des amyloses est mal connue. Nous avons réalisé un registre des amyloses diagnostiquées au CHU de Rennes entre 1995 et 1999.

Patients et méthodes. - L'étude rétrospective a été menée entre le 1^er janvier 1995 et le 31 décembre 1999. Le diagnostic était retenu devant la positivité du rouge Congo en anatomopathologie. L'étude immunohistochimique a permis le typage. Les données cliniques, le bilan d'extension et le devenir des patients ont été analysés.

Résultats. - Quarante-trois amyloses ont été recensées (27 femmes, 16 hommes) ce qui représente une incidence de 8,6 nouveaux cas par an. L'âge moyen était de 63,7 ans. Cinq diagnostics ont été réalisés en 1995, six en 1996, six en 1997, 12 en 1998, 14 en 1999. Vingt amyloses (46,5 %) étaient de type AL, 7 (16,3 %) de type AA, 1 à β2 microglobuline (2,2 %), 15 (35 %) restaient non typées. Trente-trois amyloses étaient systémiques (77 %), 10 étaient localisées (23 %). Au moment du diagnostic, les biopsies ont concerné les organes cibles dans 86 % des cas, les sites accessoires (glandes salivaires, moelle osseuse) dans 14 % des cas seulement. Vingt-cinq patients sont décédés (58 %). Deux décès sont en rapport avec les complications infectieuses liées au traitement, 16 sont liés à l'amylose, sept patients sont décédés d'une autre affection.

Conclusion. - L'incidence croissante de l'amylose reste à confirmer. Nous soulignons l'importance du typage immunohistochimique (prélèvements congelés), des biopsies des sites accessoires et du bilan d'extension.

Mots clés : Amylose ; Épidémiologie.

Abstract

Introduction. - The frequency of amyloidosis is not well known in France. We compiled a register of amyloidosis diagnosed from 1995 to 1999 in the University Hospital of Rennes.

Patients and methods. - This retrospective study was performed between 01 January 1995 and 31 december 1999. Diagnosis was assessed on positivity of red Congo by anatomopathology. Immunohistochemistry allowed the definition the type of amyloidosis. Clinical data, staging and outcome of patients were analysed.

Results. - Forty-three amyloidosis were diagnosed (27 women, 16 men) with an incidence of 8,6 new cases per year. Mean age was 63.7 years. Five diagnosis were realised in 1995, six in 1996, six in 1997, 12 in 1998, 14 in 1999. Twenty amyloidosis were AL type (46.5%), seven AA (16.3%), 1 β2 microglobulin type, 15 (35%) remained of undetermined type. Thirty-three amyloidosis (77%) were systemic, 10 were localized to one organ (23%). When diagnosis was made, biopsies concerned affected organs in 86% of the cases, accessory sites (labial salivary glands, bone marrow) in only 14% of the cases. Twenty-five patients died (58%). Two deaths were treatment-related, 16 to amyloidois, seven patients died of another complaint.

Conclusion. - Increased incidence of amyloidosis needs to be confirmed. We emphasize the importance of immunohistochemical typing on frozen samples, the value of accessory biopsies and the need for complete extension staging.

Mots clés : Amyloidosis ; Epidemiology.