Le diaphragme est le muscle inspiratoire principal, responsable de 2/3 du volume courant au repos. Il est donc impliqué dans la dyspnée, la qualité de vie et potentiellement le pronostic des patients atteints de PID. À ce jour, aucune donnée n’est disponible sur les patients présentant une PID et une dysfonction diaphragmatique à l’électroneuromyogramme (ENMG). Nos objectifs étaient de décrire les caractéristiques des patients avec une PID ayant eu un ENMG diaphragmatique et de déterminer les facteurs associés à une dysfonction diaphragmatique à l’ENMG et son impact pronostique.

Étude rétrospective monocentrique incluant tous les patients avec une PID ayant bénéficié d’une exploration de la fonction diaphragmatique par ENMG sur l’Hôpital d’Avicenne entre mai 2018 et août 2023. Les données disponibles EFR de CV assis/couché, et pression inspiratoire maximale (Pimax) et échographie thoracique ont été collectées. Les seuils pour définir la dysfonction diaphragmatique ont été retenus d’après les recommandations de l’ERS en 2019 et l’examen de référence était l’EMG [1 ERS statement on respiratory muscle testing at rest and during exercise Eur Respir J 2019 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les patients ayant ou non une dysfonction diaphragmatique ont été comparés avec une analyse comparative utilisant des tests non paramétriques dont le test exact Fisher a été réalisé.

Trente-six patients ont été inclus avec un âge moyen de 52,8 ans et un IMC moyen de 29kg/m² ; 14 (39 %) étaient des hommes. Notre population comprenait principalement des PID de connectivites 25 (69 %) dont 16 (44,4 %) myosites (10/16 anti-synthétases), 6 (16,7 %) syndrome de Gougerot-Sjögren, 3 (8,3 %) sclérodermies systémiques, 3 autres connectivites et 8 PID idiopathiques (22 %). 17 (47 %) patients avaient une corticothérapie. Le délai médian entre le diagnostic et la réalisation de l’ENMG était de 33,5 [0–195] mois. Les indications étaient : 21 (58 %) ascensions de coupoles diaphragmatiques, 5 (14 %) bilans pré-transplantations, 5 (14 %) explorations de dyspnée, 3 (8 %) bilans d’hypoventilation et 2 (5 %) bilans de syndrome restrictif. Douze (33,3 %) des ENMG diaphragmatiques étaient pathologiques. La différence de CV assis couché était anormale pour 5/18, les Pimax étaient anormaux pour 3/8 et l’échographie diaphragmatique était anormale dans 10/16. Les patients avec une dysfonction diaphragmatique étaient 4 (33,3 %) PID idiopathiques, 3 (25 %) sclérodermies systémiques, 3 (25 %) myosites, 2 (17 %) autres, mais pas de syndrome de Gougerot-Sjögren. Les facteurs associés à la dysfonction diaphragmatique à l’ENMG sont les anti-Scl70 (3 (25 %) vs 0 (0 %), p=0,036), l’absence d’anti-SSA (0 (0 %) vs 8 (33 %) p=0,036), la présence d’une cardiopathie ischémique (4 (33 %) vs 0 (0 %), p=0,008), d’un RGO (5 (42 %) vs 2 (8 %) p=0,008), et la mortalité (5 (42 %) vs 1 (4 %) p=0,01).

Sous réserve de son caractère monocentrique et de son faible effectif, cette série montre que la dysfonction diaphragmatique constatée en ENMG n’est jamais présente en cas de syndrome de Gougerot-Sjögren ou de présence d’un anti-SSA et qu’elle a un probablement un impact sur la mortalité des patients.