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Fibrotic Pulmonary Sarcoidosis - 18/01/24

Doi : 10.1016/j.ccm.2023.08.011 
Hilario Nunes, PhD, MD a, b, , Pierre-Yves Brillet, PhD, MD b, c, Jean-François Bernaudin, PhD, MD b, Thomas Gille, PhD, MD b, d, Dominique Valeyre, PhD, MD b, e, Florence Jeny, PhD, MD a, b
a AP-HP, Pulmonology Department, Avicenne Hospital, Bobigny, 93009, France 
b INSERM UMR 1272, Sorbonne Paris-Nord University, Bobigny, 93009, France 
c AP-HP, Radiology Department, Avicenne Hospital, Bobigny, 93009, France 
d AP-HP, Physiology Department, Avicenne Hospital, Bobigny, 93009, France 
e Groupe Hospitalier Paris Saint-Joseph, Pulmonology Department, Paris, 75014 France 

Corresponding author. Department of Pneumology, Avicenne Hospital, 125 rue de Stalingrad, Bobigny 93009, FranceDepartment of PneumologyAvicenne Hospital125 rue de StalingradBobigny93009France

Résumé

Fibrotic pulmonary sarcoidosis (fPS) affects about 20% of patients. fPS carries a significant morbidity and mortality. However, its prognosis is highly variable, depending mainly on fibrosis extent, functional impairment severity, and the development of pulmonary hypertension. Moreover, fPS outcomes are also influenced by several other complications, including acute exacerbations, and infections. fPS natural history is unknown, in particular regarding the risk of progressive self-sustaining fibrosis. The management of fPS is challenging, including anti-inflammatory treatment if granulomatous activity persists, rehabilitation, and in highly selected patients antifibrotic treatment and lung transplantation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Granuloma, Fibrosis, Progression, Morbidity, Mortality


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Vol 45 - N° 1

P. 199-212 - mars 2024 Retour au numéro
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  • Sarcoidosis-Associated Pulmonary Hypertension
  • Laurent Savale, Peter Dorfmüller, Athénaïs Boucly, Xavier Jaïs, Thomas Lacoste-Palasset, Mitja Jevnikar, Andrei Seferian, Marc Humbert, Olivier Sitbon, David Montani

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