Les fièvres récurrentes de l’enfant sont de diagnostic étiologique difficile, car elles concernent des anomalies métaboliques ou génétiques souvent peu connues. Elles sont associées à des maladies dont les mécanismes physiopathologiques, et donc les marqueurs biologiques, commencent tout juste à être élucidés. Nous rapportons le cas d’un syndrome hyper-IgD, qui contrairement à sa dénomination, n’est pas toujours caractérisé par une élévation des IgD. La démarche diagnostique et les marqueurs associés sont décrits pour un diagnostic essentiel à la mise en place d’un traitement.

The recurrent fevers of the child are of etiological diagnosis difficult because they concern metabolic or genetic abnormalities. They are associated with diseases whose pathophysiological mechanisms, and thus biological markers, are beginning to be elucidated. We report the case of a hyper IgD-syndrome, which unlike its name, is not always characterized by an elevation of IgD. The diagnostic procedure and the associated markers are described for an essential diagnosis for the implementation of a treatment.