To report three cases of aneurysmal type 2 neovascularization (AT2), a novel entity within the pachychoroid disease (PD) spectrum.

We conducted an observational retrospective study of three patients with subretinal polyps treated with intravitreal aflibercept. We reviewed clinical and imaging data of the three patients. Best corrected visual acuity (BCVA), central macular thickness (CMT), choroidal subfoveal thickness, choroidal thickness under the polyps and the presence of a dry macula were assessed at baseline and throughout the follow-up.

All of the patients showed granular hypoautofluorescence on fundus autofluorescence. Indocyanine green angiography revealed prominent hyperfluorescent branching vascular networks ending in multiple aneurysmal dilatations. Optical coherence tomography (OCT) demonstrated that the aneurysmal lesions were localized in the subretinal space. Additionally, OCT showed retinal pigment epithelial microtears, the double-layer sign and pachyvessels. En face OCT-A perfectly defined prominent telangiectatic branching vascular networks in all the patients, but only revealed polyps in two out of the three patients. Cross-sectional OCT-A demonstrated polyps as patchy circular hypoflow signals in each case. After the intravitreal treatment, BCVA remained unimproved in all of the patients, despite decreased CMT and achievement of a dry macula, as a result of the development of subretinal fibrosis.

In summary, we describe a new entity within the spectrum of PD, which we have termed AT2. This novel disease is characterized by the presence of aneurysmal dilatations in the subretinal space, along with the typical features of PD, such as choroidal vascular hyperpermeability, thickening of the choroid and pachyvessels.

Rapporter trois cas de néovascularisation anévrismale de type 2 (AT2), une nouvelle entité du spectre de la pachychoroïde (PD).

Cette étude rétrospective a inclus trois patients atteints de polypes sous-rétiniens traités par aflibercept intravitréen. Nous avons revu les données cliniques et d’imagerie des trois patients. La meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC), l’épaisseur maculaire centrale (CMT), l’épaisseur choroïdienne au centre de la fovéa (CST), l’épaisseur choroïdienne (CT) sous les polypes et la présence de macula sèche ont été évaluées au départ et pendant le suivi.

Tous les patients présentaient une hypoautofluorescence granulaire en autofluorescence du fond d’œil. L’angiographie au vert d’indocyanine a révélé d’importants réseaux vasculaires ramifiés hyperfluorescents terminés par de multiples dilatations anévrismales. La tomographie par cohérence optique (OCT) a montré que les lésions anévrismales étaient localisées dans l’espace sous-rétinien. De plus, l’OCT a montré des microdéchirures de l’épithélium pigmentaire rétinien, le signe de la double couche et les pachyvaisseaux. L’OCT-A définit des réseaux vasculaires ramifiés télangiectasiques proéminents chez tous les patients, mais n’a révélé des polypes que chez deux patients sur trois. Après le traitement intravitréen, la BCVA est restée stable chez tous les patients, malgré la diminution de la CMT et l’obtention d’une macula sèche.

Nous avons décrit une nouvelle entité du spectre de la PD, que nous avons dénommée AT2. Cette nouvelle maladie est caractérisée par la présence de dilatations anévrismales dans l’espace sous-rétinien, ainsi que les caractéristiques typiques de la PD.