On réunit sous le terme « thromboses splanchniques », les thromboses des veines du système porte et celles du système veineux efférent hépatique qui inclut la partie terminale de la veine cave inférieure. Le syndrome de Budd Chiari (SBC) est une maladie rare secondaire à une obstruction des veines de drainage hépatiques. Le tableau clinique le plus fréquent dans le SBC est l’apparition chez une femme jeune, de douleurs abdominales associées à une ascite, une hépatomégalie et une insuffisance hépatocellulaire. La gravité du tableau clinique est très variable, de formes asymptomatiques, à des tableaux d’insuffisances hépatiques aiguës sévères. Un écho-doppler hépatique recherchera soit l’obstruction veineuse, soit un réseau collatéral veineux sus-hépatique, qui confirmera le diagnostic. Une imagerie en coupe injectée aux 3 temps permettra de confirmer ce diagnostic. La thrombose portale (TP) aiguë ou récente est définie par l’apparition récente d’un thrombus dans le tronc porte ou ses branches droite ou gauche. L’extension aux veines mésentériques peut entraîner un infarctus mésentérique qui est une complication grave avec une mortalité spontanée de 50 %. La TP récente est le plus souvent révélée par des douleurs abdominales épigastriques, ou abdominales diffuses, associées à un syndrome inflammatoire souvent marqué. Il ne s’y associe pas de signes de souffrance hépatocytaire. En l’absence de reperméabilisation, la TP évolue dans 80 % des cas vers un cavernome portal (réseau de collatérales porto-portes) souvent responsable d’hypertension portale et plus rarement la cholangiopathie portale (compression de la voie biliaire principale par le cavernome). La thrombose de la veine porte doit être différenciée en imagerie d’une compression extrinsèque de la lumière vasculaire par une masse tumorale. Les causes acquises ou constitutionnelles de thromboses splanchniques doivent être cherchées incluant syndrome myéloprolifératif, hémoglobinurie paroxystique nocturne, syndrome des antiphospholipides, maladie de Behçet, facteur V Leiden, Facteur II Leiden et l’ensemble des autres thrombophilies héréditaires. Ces causes sont multiples dans 46 % des SBC et 52 % des TP. Une cause locale est plus fréquente dans la thrombose porte. Le traitement repose surtout sur l’anticoagulation efficace en urgence, le traitement de la cause et de l’hypertension portale. Dans tous les cas, la contraception hormonale à base d’œstrogènes sera contre-indiquée.