Les démences ou troubles neurocognitifs majeurs (TNCM), constituent un groupe de maladies comportant un déclin intellectuel progressif, touchant au moins deux domaines cognitifs (mémoire, langage, praxies, gnosies, fonctions exécutives) entraînant un retentissement sur les activités de vie quotidienne. Les troubles cognitifs légers sans retentissement sur les activités de vie quotidienne doivent être attentivement suivis, car ils sont à risque d'évolution vers une forme prodromale de TNCM, voire des TNCM pour certains. Le diagnostic positif et différentiel de ces maladies nécessite un examen clinique, des tests neuropsychologiques, des examens sanguins et de neuro-imagerie. Les étiologies des troubles cognitifs et des TNCM sont multiples et sont classiquement réparties en causes soit dégénératives non Alzheimer, soit secondaires à un agent avec un groupe de facteurs pathogènes impliqués (vasculaire, infectieux, traumatique, toxique, carentiel, tumoral). Seules les plus fréquentes seront décrites ici (dégénérescence lobaire frontotemporale, maladie à corps de Lewy et troubles neurocognitifs vasculaires et mixtes). Le traitement et le pronostic sont étroitement liés à la cause de ces troubles. Bien qu'il n'y ait pas encore de traitement curatif pour beaucoup de ces troubles cognitifs, hormis les causes traitables, des travaux de recherche sont menés afin de mieux comprendre leur physiopathologie et tester des thérapeutiques qui pourraient ralentir le processus. Les interventions non médicamenteuses sont également bénéfiques à cette fin, en particulier pour améliorer le quotidien. La formation et le soutien psychologique des aidants ont enfin une grande importance.