Les syndromes neurologiques paranéoplasiques à anticorps anti-Ri représentent une entité rare et cliniquement hétérogène. Les présentations cliniques les plus décrites dans la littérature regroupent l’ophtalmoplégie supra-nucléaire de l’horizontalité du regard, le syndrome opsoclonus-myoclonus et l’ataxie cérébelleuse progressive. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 58 ans, aux antécédents de plastie mammaire pour fibromes mammaires multiples, ayant présenté un tableau rapidement progressif fait de troubles de la marche et de l’équilibre avec recours à une aide unilatérale au bout de 3 mois, associés à des chutes fréquentes vers l’arrière. À l’examen neurologique, la patiente avait une marche ataxique avec une attitude guindée du cou, une instabilité posturale manifeste au pull-test, une rigidité axiale et une bradykinésie du membre inférieur gauche. Elle présentait une dysarthrie dystonique et cérébelleuse. On notait une limitation des mouvements oculaires horizontaux avec un réflexe oculo-vestibulaire horizontal altéré, une limitation nette de l’ouverture de la bouche (Mallampatti III) témoignant d’une dystonie mandibulaire avec présence de myoclonies distales des membres supérieurs stimulo-sensibles. L’IRM cérébrale était sans anomalies. La ponction lombaire était normale. Le dosage des anticorps anti-Ri sur le sang et le liquide céphalo-rachidien était fortement positif. Un complément d’exploration par écho-mammographie objectivait une lésion suspecte du quadrant supéro-externe du sein gauche. La biopsie avec examen anatomopathologique confirmait un adénocarcinome mammaire (triple négatif) classé au stade VI après bilan d’extension. Une chimiothérapie à base de paclitaxel et carboplatine était initiée avec nette amélioration sur le plan neurologique après la troisième cure. Ce phénotype clinique émergent du spectre anti-Ri est de plus en plus décrit et considéré comme fort évocateur de cette entité. Il est caractérisé par l’association de la dystonie mandibulaire avec limitation de l’ouverture de la bouche, l’ophtalmoplégie supra-nucléaire de l’horizontalité du regard et l’ataxie cérébelleuse. La dystonie mandibulaire pouvant atteindre un véritable trismus reste l’élément sémiologique le plus précieux et doit faire évoquer ce syndrome paranéoplasique.