Le syndrome de Moragni-Stewart-Morel (MSM) est un épaississement de l’os frontal faisant protrusion dans le crâne avec compression du parenchyme. L’étiologie serait liée probablement à une altération du rapport androgène-œstrogène.

Nous illustrons ce syndrome d’hyperostose frontale interne (HFI) par une iconographie riche et nous décrivons l’ensemble des symptômes neurologiques habituellement retrouvés.

À travers une étude rétrospective descriptive basée sur l’analyse des dossiers médicaux, on va rapporter une série de cas des patients atteints de ce syndrome très rare suivis au Service de neurologie CHU Ibn Rochd de Casablanca. Le syndrome de MSM a été retenu devant la coexistence d’une HFI, de troubles endocriniens et neurologiques.

Six patients ont été inclus. La moyenne d’âge était de 68 ans. Au total, 6/6 de sexe féminin. La symptomatologie révélatrice était des crises convulsives chez 2/6, troubles de comportements chez 2/6, syndrome démentiel chez 4/6. Le délai moyen entre le début des signes cliniques et le diagnostic était de 10 mois. L’examen avait objectivé un hirsutisme chez 4/6, un syndrome parkinsonien chez 2/6, un syndrome frontal chez 4/6. L’imagerie a objectivé l’HFI. Le traitement était symptomatique.

L’HFI n’induit généralement aucun symptôme, mais si les nodules osseux deviennent volumineux, les tissus sous-jacents peuvent être comprimés. Les symptômes rapportés étaient basés sur des rapports de cas, englobant des symptômes neuropsychiatriques, syndrome démentiel, syndrome parkinsonien, ce qui concorde avec notre série. On note aussi une association à des AVC ischémiques comme mode de révélation chez 2 patients.

Le MSM reste méconnu, il pourrait intéresser le neurologue en premier lieu. Plusieurs symptômes sont possibles avec prédominance de l’atteinte cognitive frontale. Notre expérience confirme la problématique thérapeutique.