La protéine GFAP (Glial Fibrillary Acidic Protein) est exprimée par les astrocytes, mais aussi par les cellules de Schwann immatures du système nerveux périphérique (SNP). Des anticorps anti-GFAP ont été mis en évidence dans le LCR de patients ayant des méningo-encéphalo-myélites.

Notre objectif était de décrire les manifestations périphériques des patients avec anti-GFAP.

Nous avons inclus rétrospectivement tous les patients testés positifs pour des anti-GFAP dans le LCR par immunohistochimie, avec confirmation par Cell-Based Assay (CBA) depuis 2017 à Lyon.

Dans notre cohorte de 103 patients, 25 (24 %) présentaient une atteinte du SNP. L’âge médian au début des symptômes était de 48 ans. L’ENMG était anormal chez 11/25 patients (44 %), incluant huit radiculopathies isolées, une radiculopathie associée à une neuronopathie, une radiculopathie associée à une polyneuropathie axonale et une neuropathie démyélinisante. Une atteinte des nerfs crâniens était observée chez 18/25 patients (72 %). Tous les patients, sauf un, avaient une atteinte concomitante du SNC. L’atteinte du SNP était inaugurale chez trois patients.

Rarement, l’atteinte du SNP pouvait être la première manifestation d’une maladie associée aux anti-GFAP. Nos données posent donc la question de l’implication des anti-GFAP chez les patients ayant des méningo-radiculites d’étiologie indéterminée, y compris en l’absence de signes centraux associés.

L’atteinte du SNP dans les pathologies auto-immunes associées aux anti-GFAP est fréquente et principalement représentée par des atteintes aiguës ou subaiguës des nerfs crâniens et/ou une radiculopathie prédominante aux membres inférieurs.