Les crises épileptiques sont classiquement considérées comme une complication des démences. Nous rapportons le cas d’un patient avec épilepsie focale de cause inconnue, développant ensuite des signes de synucléinopathie.

Un patient de 67 ans, droitier, a consulté le service de neurologie pour des épisodes stéréotypés de déjà-vus, suivis d’une désorientation temporo-spatiale avec amnésie antérograde. Chaque épisode durait 15minutes, survenant 10 fois par mois. Entre les épisodes, le patient rapportait un oubli accéléré. L’EEG a mis en évidence des pointes temporales gauches. Les biomarqueurs de la maladie d’Alzheimer dans le LCS étaient négatifs. On notait une atrophie insulaire droite. Le diagnostic d’épilepsie focale de cause inconnue a été posé, de type amnésie épileptique transitoire (AET) (Fig. 1). Du lacosamide 100mg a été introduit matin et soir. Trois ans après, alors que le patient était libre de crises, l’entourage témoignait d’une agitation nocturne. L’examen clinique objectivait un syndrome akinétohypertonique prédominant à droite. La polysomnographie a confirmé un trouble comportemental en sommeil paradoxal avec terreur nocturne, motivant un traitement par mélatonine à libération immédiate 20mg au coucher. Dans l’année, le bilan neuropsychologique a objectivé une majoration des déficits dysexécutifs et en mémoire verbale. Le DATSCAN a confirmé une dénervation dopaminergique. Une maladie à corps de Lewy (MCL) a finalement été évoquée (Fig. 2).

Ce cas illustre que les crises épileptiques de début tardif sont un facteur de risque de démence et ne sont pas uniquement associées à la maladie d’Alzheimer. Au niveau syndromique, notre cas illustre que l’AET peut inaugurer une synucléionopathie, avec deux autres cas rapportés dans la littérature. Nous faisons l’hypothèse que l’alphasynucléine en elle-même pourrait induire une hyperexcitabilité neuronale.

Les neurologues, psychiatres et gériatres devraient connaître les présentations atypiques de synucléinopathies prodromales, ici avec crises focales précoces. Un suivi cognitif rapproché peut être bénéfique pour ces patients.