Le sinus dermique est une communication anormale d’origine embryologique entre la peau et le système nerveux central. Sa localisation habituelle est lombosacrée et elle est rare au niveau occipital.

Il s’agit d’une fillette âgée de 2 ans et 4 mois. Elle a été admise pour un syndrome hypertension intracrânienne depuis 3 jours avec altération de l’état générale dans un contexte fébrile avec une crise convulsive tonic clonique généralisée. À l’examen, la patiente était somnolente avec score de Glasgow 14/15, non déficitaire et qui n’a pas présenté pas un syndrome méningé. La mère a rapporté la notion d’« un furoncle » occipital souvent suppuré. Après le rasage, l’examen de la région occipitale a objectivé un pertuis dont les berges étaient inflammatoires et d’où sortaient des cheveux et du pus. Sur le plan biologique, il y avait un syndrome inflammatoire biologique. Le scanner sans et avec contraste a montré une hydrocéphalie tri ventriculaire en rapport avec une lésion kystique de la fosse postérieure avec une prise de contraste périphérique. La patiente a été opérée en urgence avec exérèse du sinus dermique et du kyste dermoïde abcédé. Trois mois postopératoire, l’examen neurologique était normal.

Le kyste dermoïde intracrânien est une tumeur bénigne congénitale et rare, représentant 0,1–0,7 % de tous les processus intracrâniens. Ces tumeurs sont associées dans 50 % des cas à des troubles dysraphiques (sinus dermique, au myéloméningocèle et même au syndrome de Klippel-Feil).

Le sinus dermique doit être suspecté chez un enfant présentant un abcès cérébelleux. La présence d’un pertuis cutané occipital avec à l’imagerie d’un canal trans-osseux associé à un kyste dermoïde.