Les déficits en protéine S d’origine acquise comme ceux d’origine constitutionnelle exposent à un risque thrombotique. Les déficits acquis, en lien avec la présence d’un auto-anticorps spécifique dirigé contre la protéine S, sont susceptibles d’entraîner des déficits sévères. Ils peuvent être responsables de thromboses, mais aussi d’une symptomatologie clinique particulière de type purpura nécrotique extensif, qui constitue une urgence diagnostique et thérapeutique, souvent associé à d’autres thromboses profondes et à une coagulation intravasculaire disséminée biologique.

Le contexte étiologique est le plus souvent post-infectieux, après une varicelle ou d’autres infections virales ou bactériennes. Le diagnostic biologique doit être exécuté rapidement : d’une part un hémogramme et un bilan d’hémostase pour mettre en évidence les signes biologiques de consommation, et d’autre part un dosage spécifique de l’activité de la protéine S. Si les résultats font suspecter un auto-anticorps dirigé contre la protéine S, sa mise en évidence par méthode Elisa devra tout de suite compléter le bilan.

La prise en charge thérapeutique est aussi urgente. Une anticoagulation efficace doit être instaurée le plus rapidement possible, associée à des transfusions de plasma frais congelé pour corriger la consommation. Les échanges plasmatiques et les immunoglobulines intraveineuses permettent ensuite d’éradiquer l’auto-anticorps.

Both acquired and inherited protein S deficiencies expose patients to the risk of thrombosis. Acquired deficiency, linked to the presence of a specific autoantibody directed against protein S, can lead to a severe disease. They may be responsible for thrombosis, but also for extensive necrotic purpura, which constitutes a medical emergency. It is often associated with disseminated intravascular coagulation and also deep venous thrombosis. The etiology is usually post-infectious, following chickenpox or other viral or bacterial infections.

Biological diagnosis is an emergency. It must include a hemogram and hemostasis tests to reveal disseminated intravascular coagulation, and to measure protein S activity. If the results suggest the presence of autoantibodies to protein S, the Elisa method should be used quickly.

Therapeutic management is also urgent. Effective anticoagulation must be introduced as quickly as possible, combined with transfusions of fresh frozen plasma to correct coagulation factors. Plasma exchange and intravenous immunoglobulins are then used to eradicate the autoantibody.