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Encéphalopathie myoneurogastro-intestinale - 03/06/08

Doi : 10.1016/j.neurad.2007.07.003 
P. Rousset a, , M. Elmaleh-Bergès a, H. Ogier de Baulny b, J. Viala c, A. Slama d, G. Sebag a
a Service d’imagerie pédiatrique, hôpital Robert-Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France 
b Service de pédiatrie neurologique du développement, hôpital Robert-Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France 
c Service de gastroentérologie mucoviscidose et nutrition pédiatriques, hôpital Robert-Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris, France 
d Service de biochimie, hôpital Kremlin-Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94000 Le Kremlin-Bicêtre, France 

Auteur correspondant. 3, villa du Clos-de-Malevart, 75011 Paris, France.

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Résumé

Les auteurs rapportent les aspects IRM de la leucodystrophie associée à l’encéphalopathie myoneurogastro-intestinale (MNGIE) à propos d’une observation. La présentation clinique, l’imagerie IRM et l’analyse en spectro-RM sont décrites chez une adolescente explorée pour des vomissements nocturnes récurrents responsables d’un grand état de cachexie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

This paper describes MRI aspects of a leukodystrophy due to the Mitochondrial Neurogastrointestinal Encephalomyopathy syndrome in an adolescent girl investigated for nocturnal recurrent emesis leading to major cachexia.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : MNGIE, Substance blanche, IRM, Spectroscopie, Cytopathie mitochondriale, Thymidine phosphorylase

Keywords : MNGIE, White matter, Magnetic resonance imaging, Spectroscopy, Mitochondrial disease, Thymidine phosphorylase


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Vol 35 - N° 2

P. 121-124 - mai 2008 Retour au numéro
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