La vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH) est une vascularite systémique rare, d’étiologie inconnue, touchant les vaisseaux de petit calibre, récemment individualisée au sein des vascularites. Elle se caractérise par des lésions urticariennes, une hypocomplémentémie avec un taux effondré de C1q et la présence chez la moitié des patients d’anticorps anti-C1q. La VUH peut être isolée dans 75 %, et peut être associée à une maladie sous-jacente dans 25 % des cas principalement le lupus érythémateux systémique (LES). Nous en rapportons 3 observations colligées dans un service de médecine interne avec une revue de la littérature.

Observation 1 : patiente H.A. âgée de 63 ans était hospitalisée pour une polyarthrite associée à des lésions cutanées des membres évoluant dans un contexte fébrile. L’examen à l’admission objectivait des lésions cutanées maculo-érythémateuses et urticariennes associées à des lésions purpuriques infiltrées par endroit de 5 à 10cm confluentes. À la biologie, la vitesse de sédimentation (VS) était à 60mm à la première heure, la CRP était à 315mg/L, l’hémoglobine à 12,6g/dL, les globules blancs à 14 400 éléments/mm³, et les plaquettes à 201 000 éléments/mm³. Les sérologies virales (hépatites virales B et C, VIH, HSV, CMV), la recherche des ANCA et des AAN étaient négatives. La protéinurie de 24heures était négative. Le dosage de l’activité totale du complément et ses fractions a conclu à une hypocomplémentémie : CH50<10, C3<0,17, C4<0,05. La biopsie cutanée à objectivé une vascularite leucocytoclasique. Le diagnostic d’une vascularite de Mc Duffie a été retenu et la patiente a été traitée par une corticothérapie par voie générale à dose moyenne (prednisone 30mg/j) associée à la colchicine (1mg par jour) avec une bonne évolution et disparition des lésions. Observation 2 : une femme âgée de 63 ans présentait, depuis 2 ans des poussées de lésions urticariennes, résistantes aux antihistaminiques, parfois associées à un angio-œdème. Il n’y avait pas de manifestations systémiques associées. Les AAN étaient négatifs. Le diagnostic d’une vascularite urticarienne hypocomplémentémique était porté devant les lésions d’urticaire chronique, l’hypocomplémentémie : C3 à 0,47g/L (N : 0,74–1,43), C4 à 0,05g/L (N : 0,14–0,34) et la présence d’anticorps anti-C1q. Par ailleurs, la biologie révélait une cholestase hépatique à 6 fois la normale et des anticorps antimitochondrie positifs. La ponction-biopsie du foie a objectivé une fibrose portale et périportale et un infiltrat inflammatoire portal. Le diagnostic d’une cholangite biliaire primitive (CBP) associée à une VUH a été retenu. La patiente a été traitée par de l’acide ursodéoxycholique à la dose de 15mg/kg par jour avec une bonne évolution clinique et biologique. Observation 3 : patiente de 43 ans hospitalisée pour une éruption urticarienne généralisée avec des oedèmes des membres inférieurs. Elle souffrait de lésions urticariennes récidivantes avec parfois des épisodes d’angio-œdème de résolution spontanée. À l’examen, on notait une arthrite des mains, un œdème des membres inférieurs de type rénal avec des lésions urticariennes prurigineuses du tronc et des membres inférieurs. La biologie avait montré un syndrome néphrotique impur avec une hématurie et une insuffisance rénale, une hypocomplémentémie avec baisse importante du C3, C4, et du C1q. Les anticorps anti-C1q étaient positifs (anti-C1q : 99U/mL). Les AAN revenaient fortement positifs (1/1280) avec anti-ADN, anti-SSA, anti-SSB, et anti-Ro52 positifs. La biopsie cutanée avait montré une vascularite leucocytoclasique. La biopsie rénale avait montré une glomérulonéphrite membranoproliférative. Le diagnostic d’une VUH associée à un LES a été alors retenu. La patiente a été traitée par une corticothérapie à forte dose précédée par des bolus de méthylprednisolone, des bolus mensuels de cyclophosphamide et de l’hydroxychloroquine avec une évolution favorable.

La vascularite urticarienne hypocomplémentémique de McDuffie est une entité rare au sein des vascularites avec un spectre très étendu allant de manifestations cutanées isolées à des manifestations systémiques variables.