La vascularite cutanée pustuleuse constitue une entité nosologique hétérogène peu décrite dans la littérature. Nous rapportons deux cas de vascularite pustuleuse associées respectivement à une maladie de Crohn et un psoriasis pustuleux.

Observation 1 :

Une patiente âgée de 53 ans, aux antécédents de maladie de Crohn associée à un pyoderma gangrenosum, consultait pour des lésions pustuleuses des membres inférieurs évoluant depuis 2 semaines. L’examen dermatologique objectivait des pustules et des bulles à contenu purulent reposant sur une base purpurique au niveau des membres inférieurs. Le reste de l’examen somatique, objectivait une asthénie importante, des arthralgies inflammatoires des grosses articulations et une fièvre à 38,8. La biologie montrait un syndrome inflammatoire biologique. L’examen histologique d’une pustule révélait une vascularite leucocytoclasique et nécrosante avec présence de pustule spongiforme multiloculaire épidermique. L’étude en immunofluorescence directe ainsi que le bilan étiologique étaient négatifs. Un traitement par corticothérapie orale (1m/kg/j) a été initié avec une amélioration rapide.

Observation 2 :

Le 2^e patient était âgé de 37 ans, suivi pour psoriasis pustuleux et consultait pour des plaques purpuriques parsemées de pustules intéressantes les membres inférieurs. Ces lésions étaient concomitantes à une nouvelle poussée de son psoriasis. L’examen anatomopathologique d’une biopsie cutanée était en faveur d’une vascularite leucocytoclasique associée à des pustules subcornées multiloculaires. L’étude en immunofluorescence directe était négative. Les autres étiologies de vascularite cutanée ont été éliminées avec absence d’atteinte systémique associée. L’évolution était spontanément favorable.

La vascularite cutanée pustuleuse correspond cliniquement à des pustules sur une base purpurique. Cet aspect a été rapporté en association avec la maladie de Behçet, les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI), la gonococcémie et le psoriasis pustuleux. Concernant le premier cas, un syndrome arthrocutané a été évoqué en se basant sur des arguments cliniques et anamnestiques. Néanmoins, la présence d’une vascularite à l’histologie n’était pas en faveur. Il s’agit probablement d’un spectre de maladies où l’histologie peut être, dans certains cas, celle d’une vascularite cutanée.

La survenue d’une vascularite pustuleuse au cours de deux maladies distinctes (psoriasis pustuleux, maladie de Crohn) cliniquement mais ayant plusieurs points communs d’un point de vue physiopathologique laisse suggérer deux hypothèses : il s’agit d’une forme particulière de dermatose neutrophilique ou bien d’une entité distincte qui reste à définir.