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Résumé

L'histiocytose X, ou histiocytose langerhansienne, est une affection caractérisée par une prolifération, dans différents tissus, de cellules dendritiques appartenant à la lignée des cellules de Langerhans (CL) et exprimant le marqueur antigénique CD1a et la protéine S100. Son mécanisme physiopathologique est encore inconnu, mais on considère actuellement qu'il s'agit d'un processus réactionnel plutôt que d'un processus néoplasique.

Les présentations cliniques sont très diverses, allant de la lésion osseuse unique spontanément résolutive jusqu'à une forme grave multiviscérale mettant en jeu le pronostic vital. Par ordre de fréquence, les organes le plus souvent touchés sont l'os, la peau, les ganglions, les conduits auditifs externes et les mastoïdes, la moelle osseuse, le foie et la rate, le poumon, la posthypophyse (diabète insipide) et le tube digestif.

L'évolution de la maladie est très variable et souvent imprévisible au moment du diagnostic initial. La prise en charge thérapeutique dépend de l'extension des lésions. Les formes localisées, de pronostic habituellement excellent, requièrent un traitement minimal (abstention thérapeutique ou traitement local le plus souvent). Dans les formes étendues multiviscérales, le traitement repose sur la chimiothérapie. L'association de vinblastine et de corticoïdes est le plus couramment utilisée.

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