Le déficit en facteur (F) XI est le plus fréquent des déficits rares en facteurs de la coagulation de transmission autosomique. Il est plus souvent observé au sein de certaines populations du fait de l'existence d'effets fondateurs (en particulier chez les Juifs ashkénazes). Les homozygotes mais aussi les hétérozygotes composites, voire les hétérozygotes simples, sont exposés à des manifestations hémorragiques quasi exclusivement provoquées (à l'exception des ménorragies chez la femme), survenant lors d'une intervention chirurgicale - en particulier lorsqu'elle porte sur des tissus à haute activité fibrinolytique (tractus otorhinolaryngologique [ORL] et urogénital) -, d'un traumatisme ou d'un accouchement. On distingue les déficits sévères (FXI inférieur à 20 %) et modérés (FXI entre 20 et 70 %), mais il n'y a pas de parallélisme net entre taux et risque hémorragique. Le TCA est allongé dans les déficits sévères mais peut demeurer normal lors de déficits moins marqués. Certains patients nécessiteront un traitement prophylactique lors de circonstances à risque hémorragique. Les outils thérapeutiques utilisables sont les antifibrinolytiques (en particulier lors des extractions dentaires) ou, dans les cas les plus à risque, la substitution en FXI par le plasma frais congelé ou le concentré de FXI d'origine plasmatique. Réservé à des patients sélectionnés, ce dernier doit être administré à posologie adaptée et sous surveillance, car il est associé à un risque thrombotique. Les injections de dérivés sanguins contenant du FXI sont susceptibles de faire apparaître des inhibiteurs chez certains patients fortement déficitaires et on utilisera alors, si nécessaire, le FVII activé à faibles doses. Au total, la prise en charge thérapeutique doit être personnalisée en tenant compte des antécédents hémorragiques et cardiovasculaires, des résultats des tests d'hémostase et du type d'intervention.