Les épidermolyses bulleuses héréditaires (EB) sont caractérisées par une fragilité cutanée et souvent une atteinte de l’image corporelle source d’isolement social. Pour les EB dystrophiques récessives (EBDR), formes sévères, le retentissement fonctionnel souvent douloureux limite la motricité fine et globale. La présence quotidienne, quasi-permanente, d’un tiers impose une adaptabilité aux situations de vie. En 2016, une étude pilote soulignait, chez ces patients, le risque de décrochage scolaire (DS=arrêt de scolarisation sans obtenir le diplôme visant à cette formation, Code de l’Éducation). Leur niveau d’études est pourtant essentiel pour leur intégration professionnelle et leur sociabilisation du fait du handicap physique. Nous aimerions décrire les perceptions des jeunes atteints d’EBDR, sur leur « décrochage » scolaire et d’en identifier r les facteurs protecteurs ou de risque.

Inclusion prospective (IRB11928) des patients, de 12 à 25 ans, atteints d’EBDR (confirmation moléculaire). Entretien individuel semi-dirigé, et focus groupe enregistrés, retranscrits et codés en verbatim (logiciel NVIVO 5) en double aveugle selon différents axes thématiques. Ainsi émergent les ressentis et perceptions communs et divergents. Les 2 analystes ont ensuite fusionné leurs arbres thématiques pour proposer une structure optimale (analyse qualitative). Passation des tests psychologiques et psychomoteurs suivants : WISC 5 (efficience intellectuelle), MDI-C (affects dépressifs et anxiété), test du Rorschach (personnalité/rapport aux autres), et TAT (planches scolaires ; rapport à l’école). Recueil des données médicales et du parcours des patients (questionnaire parents).

La totalité des 15 patients (7 garçons, âge moyen=16 ans) a participé à l’entretien individuel et aux tests ; 6 patients ont participé au focus groupe. Quatre catégories ont été interrogées et analysées : relations sociales, santé, insertion, parcours scolaire. Ainsi 9/15 patients sont déscolarisés ou en situation de DS. Le niveau d’efficience intellectuelle semble corrélé à la sévérité de la maladie questionnant l’impact du retentissement fonctionnel et de sa prise en charge sur le développement intellectuel. Des difficultés thymiques sont détectées sans que le niveau de tristesse ou d’anxiété diffère de celui de la population générale. Sont notées des difficultés d’élaboration et des difficultés résiduelles (socialisation et apprentissages ; 9 patients, 60 %) pour poursuivre une scolarité au lycée.

L’entrée au collège semble « l’élément de bascule » sur les plans scolaire (perception de sa réussite scolaire, son assiduité, son intégration auprès de ses pairs) et extra-scolaire (vie à l’extérieur). Un décalage avec l’autre semble se manifester dans les domaines cognitifs, physiques, émotionnels. Il conduit à un « évitement social », possible stratégie d’adaptation permettant de protéger l’état psychique d’affects dépressifs ou anxieux. L’isolement obtenu favoriserait le DS et majorerait l’immaturité affective.

Le risque de DS du jeune atteint d’EBDR est important et multifactoriel. Il semble s’intégrer dans un décrochage global et se manifester par des « difficultés d’observance » dans la prise en charge de l’EBDR : rupture du parcours de soins, diminution progressive de l’étayage à domicile, difficultés d’accès aux loisirs, majoration de l’isolement. Un accompagnement pluridisciplinaire plus spécifique et global à l’entrée en 6^e favoriserait autonomie et confiance en soi.