Si dans la forme séborrhéique du pemphigus superficiel (PS), les lésions peuvent prédominer sur des zones découvertes (visage, cuir chevelu, région cervicale), l’exposition solaire n’est classiquement pas un facteur déterminant de la maladie. Nous rapportons un cas original de PS photo-déclenché et photo-démarqué.

Une patiente de 68ans sans antécédent notable, consultait pour une dermatose associant :

– une atteinte du visage chronique (4ans) ;

– une atteinte du haut du tronc évoluant par poussées (2 poussées en 2ans) survenant chaque fois 3 semaines après le début d’une photo exposition prolongée (vacances de 2 semaines à la plage).

L’examen clinique notait des plaques érythématosquameuses bien délimitées du visage (paupières, joues, front) et des nappes et plaques érythémato-érosives, croûteuses, du haut du tronc, très nettement en rapport avec les zones photo-exposées (respect net de la bretelle du maillot de bain,), sans signe de Nikolsky ni lésion muqueuse. Il n’existait pas de médication antérieure au début de sa dermatose, de facteur contact, d’antécédent de photosensibilité ou de symptômes extra dermatologiques. Les hypothèses diagnostiques étaient un lupus subaigu ou un PS. L’examen histologique d’une lésion cervicale était peu spécifique, sans argument positif pour les deux diagnostics évoqués, l’immunofluorescence directe (IFD) cutanée négative. L’IFI anti-SIC était positive (1/640) ainsi que les anticorps anti-desmogléine 1 à 141 U/mL ; les FAN et les anti-desmogléine 3 étaient négatifs. L’ensemble du tableau clinico-immunologique évoquait un PS qui ne pouvait toutefois être affirmé en l’absence d’histologie et d’IFD évocatrice. À 21jours du photo-test itératif par UVB, la patiente rapportait un éruption érosive de la zone testée, involutive après automédication par dermocorticoïdes. Finalement, de nouvelles biopsies du visage en contexte de nouvelle poussée post exposition solaire permettaient de confirmer le diagnostic de PS (acantholyse histologique, dépôt interkératinocytaire d’IgG et de C3 à l’IFD).

Une dermatose érosive acquise photo-distribuée doit faire évoquer une phototoxicité (dont les pseudoporphyries et les phytophotodermatoses), une pellagre, une porphyrie cutanée tardive, une connectivite (lupus aigu ou subaigu, dermatomyosite). À ce jour, un seul cas de PS photodéclenché a été rapporté dans la littérature. Chez cette patiente, la positivité des tests de photoprovocation confirme le caractère photodéclenché cliniquement présumé du PS. Si les lésions induites par les tests n’ont pas pu être biopsiées (involution après automédication par DC), le diagnostic de PS n’a pu être affirmé par de nouvelles biopsies qu’après réexposition solaire.

Le PS est une cause exceptionnelle de dermatose érosive photo-distribuée. En cas de présomption clinique avec biopsies initiales non contributives, des tests de provocation peuvent être utiles.