L’épidermodysplasie verruciforme (EV) est une génodermatose rare caractérisée par une sensibilité anormale à certains types de papillomavirus humains (PVH) (principalement de type bêta 5 et 8). Elle est classiquement liée à des mutations des gènes EVER1/TMC6 et EVER2/TMC8. Des syndromes semblables ont été décrits chez des patients immunodéprimés (contaminés par le VIH ou greffés d’organe). La présentation clinique associe des papules de type verrues planes, isolées ou confluentes, associées à des macules pigmentées ou achromiques ressemblant au pityriasis versicolor. Les lésions siègent sur le dos des mains, les avant-bras, le front, les jambes et le tronc. Il existe un risque élevé de cancer cutané, aggravé par l’exposition aux rayons ultraviolets. Nous décrivons ici une nouvelle présentation d’EV de localisation génito-périnéale chez cinq patients immunodéprimés.

Les dossiers des patients atteints d’EV acquise de localisation génito-périnéale et périanale ont été examinés. Tous ont eu une biopsie cutanée et un génotypage PVH a été réalisé par séquençage à haut débit (NGS).

Cinq patients ont été examinés, d’âge médian 37 ans (extrêmes=28–67). Il y avait 3 hommes et 2 femmes. Tous étaient immunodéprimés, 1 était séropositif pour le VIH (CD4=400/mm³ et charge virale indétectable) et 4 étaient greffés rénaux. Tous les patients greffés rénaux avaient une trithérapie immunosuppressive similaire associant une corticothérapie orale, du tacrolimus et du mycophénolate. Tous les patients avaient des macules mesurant quelques millimètres, par endroit coalescentes, de couleur variable (rosée, hypo- ou hyperpigmentées), péri-folliculaires. Ces lésions étaient distribuées sur le pubis et les organes génitaux chez tous nos patients (n=5), dans la zone périanale et sur les fesses (n=3). Tous avaient également quelques lésions éparses à distance, en nombre plus limité. Tous les patients ont eu une biopsie cutanée. L’analyse histologique était toujours semblable : épiderme acanthosique, un effet cytopathogène viral et des kératinocytes au cytoplasme gris-bleuté, compatible avec une EV. L’analyse NGS trouvait un PVH de type bêta chez tous les patients : PVH 5 chez 2 patientes, PVH 14, 17 et 174 chez les autres. Le patient le plus âgé (67 ans, greffé rénal), était suivi pour un carcinome épidermoïde (CE) métastatique. Il n’y avait aucun cancer cutané associé chez les autres patients. Il était traité par anti-PD1 pour le CE, et les lésions d’EV ont régressé dans les semaines suivant le début du traitement. Deux patients étaient traités par rétinoïdes par voie orale (acitrétine), 1 par voie locale (tretinoïne) et 1 patiente recevait du 5-fluorouracile (5FU) topique, qui était le seul traitement topique semblant avoir une efficacité (réponse partielle).

Nous décrivons dans cette présentation 5 cas d’EV acquise avec une présentation clinique prédominant au niveau génito-pubien et périanal. Le tropisme de certains bêta PVH, dont PVH5, pour les follicules pileux est connu (Boxman et al. Br J Dermatol 1999). Dans notre cohorte, la localisation péri-folliculaire des lésions laisse penser qu’il pourrait s’agir d’un tropisme particulier des PVH impliqués. Des analyses complémentaires sont en cours.

Il s’agit à notre connaissance de la première description de ce type d’atteinte d’EV acquise dans la littérature. Il est important de dépister ces patients, de les examiner sur le plan génito-anal et de les traiter car ils sont à risque de développer des carcinomes invasifs.