La thyroïdite de Riedel, maladie thyroïdienne à expression cutanée - 15/11/24
Résumé |
Introduction |
La thyroïdite de Riedel (TR) est une affection fibroscléreuse rare qui touche la glande thyroïde. Elle se caractérise par le remplacement du parenchyme thyroïdien par du tissu fibreux touchant non seulement la glande mais aussi les structures environnantes. Son étiologie précise n’est pas encore claire. Une association avec des processus fibrotiques systémiques, des maladies auto-immunes et, plus récemment, avec des maladies du spectre des immunoglobulines G de type 4 a été décrite. Nous rapportons le cas d’une femme de 73 ans qui présentait une thyroïdite de Riedel avec des signes de compression locale.
Observation |
Une patiente âgée de 73 ans traitée pour un carcinome mammaire en 2018 par chirurgie suivie d’une radiochimiothérapie se présentait pour un épaississement scléreux de la peau et des tissus sous-cutanés au niveau latérocervical. Les symptômes ont débuté par une raideur de la nuque trois mois auparavant mimant un torticolis pour lequel un traitement par anti-inflammatoires non stéroïdiens et des myorelaxants a été instauré sans réelle amélioration. L’évolution des lésions a conduit à une compression des structures cervicales avec comme conséquence une modification de la voix ainsi qu’une dysphagie aux solides. L’échographie cervicale a objectivé un aspect hypoéchogène hypovasculaire de la thyroïde faisant évoquer un processus fibrosant avec un encaissement des artères carotides. Le bilan a révélé une hypothyroïdie profonde qui a été substituée et un traitement par corticothérapie par voie systémique a été instauré sans grande efficacité. La biopsie cutanée a objectivé un infiltrat inflammatoire polymorphe contenant des lymphocytes, des éosinophiles et des neutrophiles sans granulomes ou atypies cellulaires associées. Un diagnostic de TR a été posé et un traitement à base de tamoxifène 20mg par jour s’est montré efficace avec une amélioration des symptômes au bout de 6 mois de traitement.
Discussion |
Survenant surtout chez les femmes, la TR est une thyroïdite chronique sclérosante qui évolue vers la destruction complète de la glande et des tissus avoisinants. Histologiquement, le tissu normal est remplacé par des cellules inflammatoires, principalement des lymphocytes, des plasmocytes, des éosinophiles dans une matrice dense conjonctive hyalinisée. Une atteinte inflammatoire des veines peut y être associée. L’absence de granulomes et de malignité est essentielle afin d’éliminer un cancer papillaire de la thyroïde ou une maladie de Hodgkin. Qualifiée d’une variante de la maladie de Hashimoto, de stade tardif de la thyroïdite de Quervain, elle a récemment été incluse dans le spectre des maladies systémiques liées aux IgG4. Bien qu’il n’existe pas de traitement spécifique pour la thyroïdite de Riedel, plusieurs stratégies de prise en charge sont disponibles. Les traitements médicamenteux comprennent les anti-inflammatoires, le tamoxifène, l’azathioprine, le mycophénolate mofétil et le rituximab. La chirurgie peut être proposée afin de décomprimer les tissus mais est non dénuée de risques.
Conclusion |
La TR est une forme de destruction fibreuse du parenchyme thyroïdien, qui entraîne un dysfonctionnement de la thyroïde et une obstruction progressive des voies respiratoires et digestives. Les glucocorticoïdes restent le pilier de la thérapie. La nécessité de lignes directrices consensuelles pour mieux gérer cette maladie rare devient obligatoire pour prévenir les complications associées.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Plan
Vol 4 - N° 8S1
P. A258 - décembre 2024 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?
