Le syndrome thoracique aigu (STA) est la complication vaso-occlusive aiguë la plus grave de la drépanocytose. La prévalence et les facteurs de risque de cette complication potentiellement mortelle ne sont pas connus en Afrique. Nous avons déterminé la prévalence du STA et ses facteurs de risque à l’état basal dans une cohorte multinationale de patients atteints de drépanocytose de différents phénotypes en Afrique subsaharienne (Étude CADRE).

La cohorte CADRE inclut des patients de plus de 5ans atteints de drépanocytose de tous phénotypes au Cameroun, en Côte d’Ivoire, au Mali, en RDC et au Sénégal. Tous les individus ont été évalués à l’état basal. Lors de la réévaluation des patients entre 5 et 8ans après leur inclusion, un questionnaire concernant les événements vaso-occlusifs a été ajouté à l’évaluation initiale, en utilisant notamment une définition consensuelle du STA et en précisant son âge de survenue. L’association entre l’antécédent de STA et les caractéristiques sociodémographiques, physiques, biologiques des patients et la présence des autres principales complications aiguës ou chroniques de la drépanocytose a été étudiée par régression logistique multivariée. L’âge de survenue du premier épisode de STA a été décrit par méthode de Kaplan Meier et les facteurs associés ont été recherchés par modèle de survie de Cox.

Les 1500 patients (55 % de femmes) de l’étude CADRE ayant bénéficié d’une réévaluation avec documentation complète du STA ont été inclus dans la présente étude, dont 70 au Cameroun, 352 en Côte d’Ivoire, 719 au Mali, 190 en RDC et 162 au Sénégal. L’âge médian était de 20 [14-28] ans pour les patients de phénotype SS|Sβ0 (n=1013) et 25ans [18-35] pour les patients SC (n=385) ou Sβ+ (n=102). Moins de 5 % recevaient un traitement par hydroxyurée. La prévalence du STA était de 32,9 %, 13,1 % et 16,3 % respectivement chez les patients SS|Sβ0, SC et Sβ+. L’âge médian de survenue du premier STA était de 15ans pour les patients SS|Sβ0 et de 24ans pour les patients SC ou Sβ+. L’analyse multivariée montrait une association significative entre l’antécédent de STA et le pays (Cameroun, OR=3,8 et RDC, OR=6,4, p<0,001), l’âge (OR standardisé=1,4, p<0,001), le phénotype SS|Sβ0 (OR=3,6, p<0,001), le nombre annuel de crises vaso-occlusives (p<0,0001), l’antécédent de dactylite (OR=1,4, p=0,015), d’ostéonécrose (OR=1,4, p=0,042) et un faible taux de monocytes basal (OR=0,6, p=0,010). Le risque de survenue d’un premier épisode de STA était maximal et constant entre 5 et 40ans chez les patients SS|Sβ0 et jusqu’à 50ans chez les patients SC ou Sβ+. L’âge de survenue du premier épisode de STA est associé au pays (Cameroun et RDC) et au phénotype de l’hémoglobine SS|Sβ0 (p<0,0001 pour les deux variables).

En Afrique Subsaharienne, la survenue d’au moins un STA dans la vie est indépendamment associée à l’âge, au phénotype SS|Sβ0, au fait de vivre dans un pays d’Afrique centrale plutôt que d’Afrique de l’Ouest. La différence géographique observée peut être liée à des facteurs génétiques (haplotype Bantou, prévalences moins élevées de la persistance de l’hémoglobine fœtale et plus élevées de l’alpha-thalassémie en Afrique centrale) mais aussi socio-économiques (plus grande pauvreté) ou environnementaux (climat tropical). Comme dans les pays de Nord, le STA est aussi associé à la fréquence des crises vaso-occlusives, ainsi qu’à l’antécédent de dactylite et d’ostéonécrose. Malheureusement, les patients vivant en Afrique sub-saharienne ont très peu accès au traitement par hydroxyurée qui permettrait de limiter la survenue de ces évènements vaso-occlusifs.