La survenue d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) au cours de la sclérodermie systémique (SSc) est associée à une morbi-mortalité élevée. L’évolution de la PID-SSc est hétérogène. La plupart des études se sont concentrées sur l’évolution de la capacité vitale forcée (CVF), sans prendre en compte les autres composantes de progression. Les efforts récents pour définir la PID fibrosante progressive ont conduit à une définition commune (Recommandations ATS 2022), incluant les symptômes des patients, la fonction pulmonaire (CVF et DLCO) et les critères radiologiques de progression, évalués sur une période d’un an. Pour la SSc, il a récemment été proposé d’appliquer ces critères sans limite de temps (Recommandations ATS 2024). En utilisant une cohorte de PID-SSc bien caractérisée, nous avons cherché à caractériser les trajectoires évolutives de la maladie.

La population de notre étude rétrospective, monocentrique, se composait de patients adultes avec une SSc répondant aux critères de classification ACR-EULAR 2013 et une PID diagnostiquée par scanner thoracique entre janvier 2006 et décembre 2022. Les patients sans scanner de suivi interprétable ont été exclus. Tous les scanners au diagnostic de PID et de suivi ont été relus de manière centralisée par un radiologue expert. Un clustering non supervisé a été réalisé sur les modalités de progression scanographiques. Les critères de PID fibrosante progressive (ATS 2022) ont été appliqués en considérant une période limitée à 1 an ou sans limite de temps.

Notre cohorte comprenait 86 patients atteints de PID-SSc (78 % de femmes, 20 % atteints de sclérodermie cutanée diffuse, 42 % positifs pour les anticorps anti-Scl70). Au moment du diagnostic de la PID, les patterns étaient les suivants : pneumonie interstitielle commune (PIC) (6 %), pneumonie interstitielle non spécifique avec aspect radiologique de fibrose (PINSf) (41 %), PINS sans aspect fibrosant (PINSnf) (26 %), autres patterns (14 %) et lésions minimes (14 %). Au cours du suivi, 26 % des patients ont présenté un changement de pattern, dont les plus fréquents étaient le passage de PINSnf à PINSf (n=5), de PID minime à PINSnf (n=4), et de PINSf à PIC (n=4). Les critères de progression scanographique ont été atteints chez 58 % des patients. Le clustering non supervisé a permis d’identifier 4 groupes d’évolution radiologique : le groupe 1 sans nouvelles opacités en verre dépoli (0 %) mais avec augmentation de l’étendue ou de l’épaisseur des réticulations (83 %), de l’étendue ou de la sévérité des bronchectasies de traction (67 %) et de la perte de volume lobaire (67 %) ; les groupes 2a et 2b présentant de nouvelles opacités en verre dépoli avec bronchectasies de traction (100 %), associées ou non à d’autres critères de progression radiologique (groupes 2a et 2b respectivement) ; le groupe 3 montrait rarement des signes de progression radiologique (< 5 % pour chaque modalité). Chez 78 patients avec scanner et EFR concomitants lors d’au moins une visite de suivi, l’incidence cumulée de progression à 5 ans du diagnostic de PID était de 25,4 % et de 48,1 % en appliquant les critères sur une période limitée à 1 an et sans limite de temps respectivement. La survie sans transplantation et la survie globale étaient significativement altérées dans le groupe de patients répondant aux critères de progression à 1 an (progression rapide), contrairement aux patients avec progression lente, dont la survie ne différait pas significativement de celle des non-progresseurs.

L’identification ces sous-groupes de modalités de progression de la PID-SSc pourrait participer à une meilleure classification des patients et aider aux décisions thérapeutiques.