Les vascularites associées aux ANCA (anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles) (VAA) sont des formes rares de vascularites pouvant affecter le système nerveux central (SNC), tandis que les vascularites primitives du système nerveux central (PACNS) sont exclusivement localisées au SNC. Cependant, on peut observer une similarité clinique, histologique et thérapeutique entre ces deux pathologies. Toutes deux peuvent ainsi se manifester par des troubles cognitifs, encore peu décrits dans la littérature. L’objectif de l’étude était d’identifier et de caractériser les troubles cognitifs dans une population de patients atteints de VAA ou PACNS suivis dans un centre hospitalier universitaire.

Dans la population de patients suivis pour VAA ou PACNS, la plainte cognitive, auto-évaluée ou évaluée par un tiers, a été dépistée à l’aide de plusieurs questionnaires validés dans le cadre d’autres pathologies néoplasiques ou infectieuses. Les troubles cognitifs ont ensuite été mesurés à l’aide d’une batterie de tests neurocognitifs standardisés, définie en se basant sur la littérature relative aux troubles cognitifs dans les maladies systémiques et sur les recommandations du Groupe de Réflexion pour l’Évaluation Cognitive Vasculaire (GRECOG-VASC) [1Roussel M., Godefroy O. La batterie GRECOGVASC. 1re édition  : De Boeck Supérieur (2016). 304

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Une IRM cérébrale a été systématiquement réalisée. Les symptômes psychopathologiques, tels que la dépression, l’anxiété, la fatigue et la douleur, ont été évalués à l’aide d’hétéro-questionnaires standardisés.

Quinze patients (8 femmes, 7 hommes) ont été inclus, avec un âge médian [IQR] de 62 [56,5–69,5] ans. La durée médiane [IQR] de la vascularite était de 85 [52–109] mois. Aucun patient n’avait de signe de vascularite active sur l’IRM cérébrale. Tous les patients sauf un ont été évalués par la batterie de tests neurocognitifs. Cinq patients (5/14, soit 36 %) présentaient des troubles cognitifs, définis par des scores inférieurs au 5eme percentile dans au moins trois tests neurocognitifs. Les fonctions les plus touchées étaient les fonctions attentionnelles et exécutives, avec des déficits fréquents dans le test d’attention concentrée révisé d2-R (5/5), le rappel différé de la figure de Rey-Osterrieth (4/5) et le Trail Making Test (3/5). La présence d’un trouble cognitif n’était pas associée à la plainte cognitive, qu’elle soit auto-évaluée ou évaluée par un tiers. Aucune association n’a été trouvée entre la présence d’un trouble cognitif et l’activité ou les séquelles de la vascularite, les traitements corticoïdes ou immunosuppresseurs reçus, ou les symptômes psychopathologiques.

Notre étude révèle une prévalence notable de troubles cognitifs (36 %) parmi les patients atteints de VAA et de PACNS. Dans la littérature, seules deux études ont réalisé une évaluation neurocognitive approfondie chez des patients atteints de VAA, estimant la prévalence des troubles cognitifs aux alentours de 30 % [3Alcocer-Castillejos N., Jiménez-González A., Hinojosa-Azaola A. No Difference in Cognitive Dysfunction Among Patients with ANCA-Associated Vasculitis, Rheumatoid Arthritis or Chronic Kidney Disease J Int Neuropsychol Soci 2019 ;  25 (6) : 595-602 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Mattioli F., Capra R., Rovaris M., Chiari S., Codella M., Miozzo A., et al. Frequency and patterns of subclinical cognitive impairment in patients with ANCA-associated small vessel vasculitides J Neurol Sci 2002 ;  195 (2) : 161-166 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Bien que ces deux études aient utilisé des batteries de tests neurocognitifs différentes, elles ont toutes deux identifié un profil de troubles cognitifs similaire, touchant notamment les fonctions exécutives, à l’instar de notre étude. L’atteinte des fonctions exécutives est cohérente avec une atteinte vasculaire et se distingue des pathologies neurodégénératives. En effet, une dysfonction exécutive est fréquemment observée dans les troubles neurocognitifs liés aux affections vasculaires, ainsi que dans ceux associés à des maladies systémiques comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique ou la maladie de Sjögren (3). Dans ces maladies systémiques, les troubles cognitifs semblent liés à des mécanismes vasculaires, soit par infiltration périvasculaire, soit par des processus immuno-médiés tel des dépôts de complexes immuns. L’atteinte vasculaire inhérente aux deux types de vascularites étudiées, ainsi que la prédominance des troubles dysexécutifs observée dans notre étude, soutiennent cette hypothèse. Avec l’efficacité des traitements immunosuppresseurs ayant réduit la mortalité des patients atteints de VAA et de PACNS, ces affections sont désormais chroniques, impliquant de potentielles séquelles, un traitement prolongé et un risque de rechute, autant de facteurs pouvant contribuer aux troubles cognitifs [2Mattioli F., Capra R., Rovaris M., Chiari S., Codella M., Miozzo A., et al. Frequency and patterns of subclinical cognitive impairment in patients with ANCA-associated small vessel vasculitides J Neurol Sci 2002 ;  195 (2) : 161-166 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’absence de corrélation entre la plainte cognitive et les troubles cognitifs objectivement évalués souligne l’importance d’une évaluation neurocognitive systématique chez ces patients chroniques.

Cette étude pionnière en France évalue de manière prospective les troubles cognitifs chez des patients suivis pour VAA ou PACNS. Elle révèle une prévalence significative de troubles cognitifs, affectant principalement les fonctions attentionnelles et exécutives, inhérente à l’atteinte vasculaire de ces pathologies. Un dépistage précoce et systématique des troubles cognitifs est essentiel pour optimiser la prise en charge des patients.