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American Journal of Opthalmology

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Multifocal Vitelliform Paravascular Retinopathy (MVPR): A New Disorder in the Vitelliform Spectrum - 09/12/24

Doi : 10.1016/j.ajo.2024.08.028 
Weilin Song 1, Sandeep Randhawa 2, Mark W. Johnson 3, Marcela Bohn 4, 5, Anita Agarwal 6, Ehsan Rahimy 7, Kenneth J. Taubenslag 8, 9, Peter Charbel Issa 10, 11, 12, Omar A. Mahroo 13, 14, Jacques Bijon 15, H. Richard McDonald 6, Scott D. Walter 16, Yoshihiro Yonekawa 17, SriniVas Sadda 18, 19, K. Bailey Freund 15, 20, David Sarraf 1, 21, ⁎
1 From the Stein Eye Institute (W.S., D.S.), University of California, Los Angeles, California, USA 
2 Associated Retinal Consultants (S.R.), Royal Oak, Michigan, USA 
3 Kellogg Eye Center (M.W.J.), University of Michigan, Ann Arbor, Michigan, USA 
4 Moorfields Eye Hospital NHS Foundation Trust (M.B.), London, UK 
5 West Hertfordshire Teaching Hospital NHS Trust (M.B.), London, UK 
6 West Coast Retina Medical Group (A.A., H.R.M.), San Francisco, California, USA 
7 Byers Eye Institute at Stanford (E.R.), Palo Alto, California, USA 
8 VA Maryland Healthcare System (K.J.T.), Baltimore VA Medical Center, Baltimore, Maryland, USA 
9 Department of Ophthalmology (K.J.T.), University of Maryland, Baltimore, Maryland, USA 
10 Oxford Eye Hospital (P.C.I.), Oxford University Hospitals NHS Foundation Trust, Oxford, UK 
11 Nuffield Department of Clinical Neurosciences (P.C.I.), University of Oxford, Oxford, UK 
12 Department of Ophthalmology (P.C.I.), Technical University Munich, Munich, Germany 
13 NIHR Biomedical Research Centre at Moorfields Eye Hospital and the UCL Institute of Ophthalmology (O.A.M.), London, UK 
14 Department of Ophthalmology (O.A.M.), St Thomas’ Hospital, London, UK 
15 Vitreous Retina Macular Consultants of New York (J.B., K.B.F.), New York, USA 
16 Retina Consultants P.C. (S.D.W.), Hartford, Connecticut, USA 
17 Wills Eye Hospital, Mid Atlantic Retina (Y.Y.), Thomas Jefferson University, Philadelphia, Pennsylvania, USA 
18 Doheny Eye Institute (S.V.D), Pasadena, California, USA 
19 Department of Ophthalmology (S.V.D.), University of California, Los Angeles, Los Angeles, California, USA 
20 Department of Ophthalmology (K.B.F.), NYU Grossman School of Medicine, New York, New York, USA 
21 Greater Los Angeles VA Healthcare Center (D.S.), Los Angeles, California, USA 

⁎Inquiries to David Sarraf, Department of Ophthalmology, University of California, Los Angeles, 100 Stein Plaza Los Angeles, California 90095, USAInquiries to David Sarraf Department of Ophthalmology University of California100 Stein Plaza Los AngelesLos Angeles California90095 USA

Résumé

Purpose

To describe a new retinal phenotype characterized by bilateral, multifocal, subretinal vitelliform lesions along the vascular arcades that we refer to as multifocal vitelliform paravascular retinopathy (MVPR).

Design

Observational case series.

Methods

Multimodal retinal imaging including color fundus photography, fundus autofluorescence and cross sectional and en-face optical coherence tomography was performed to evaluate and characterize the lesions of MVPR.

Results

Thirteen asymptomatic patients aged 10 to 78 [mean 49 ± 24, 49% under 50] were evaluated for bilateral retinal lesions. Initial visual acuity was 20/30 or better in 22 (85%) eyes. Of the 20 eyes with follow-up, 14 (70%) exhibited visual acuity 20/30 or better at final follow-up. Multifocal small round yellow lesions with distinct borders were identified along the vascular arcades in all patients. The vitelliform lesions were brightly hyperautofluorescent and consisted of focal areas of subretinal hyperreflective material on optical coherence tomography (OCT) that in some cases evolved to hyporeflective spaces (or retinal pigment epithelium atrophy) with associated hypoautofluorescence. When performed, electroretinography (ERG) and electrooculography (EOG) testing were normal and genetic testing was negative for variants in BEST1 and other genes associated with vitelliform retinopathies.

Conclusions

MVPR may represent a novel entity of vitelliform disorders with a distinct clinical presentation and phenotype and generally favorable prognosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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