L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) fibrosantes dont elle aggrave le pronostic. Les données concernant l’effet des traitements de l’HTP dans cette indication sont limitées. Nous avons évalué l’effet des traitements de l’HTP sur la mortalité des patients avec HTP et PID fibrosante.

Dans cette étude de cohorte rétrospective monocentrique nous avons inclus tous les patients avec un diagnostic d’HTP du groupe 3 confirmé par cathétérisme cardiaque droit et une PID fibrosante pris en charge au CHU de Lille entre mai 2004 et avril 2024. Les sarcoïdoses, sclérodermies et PID kystiques ont été exclues. L’objectif principal était d’évaluer l’effet du traitement de l’HTP sur la mortalité. Le critère de jugement principal était la mortalité toute cause. L’analyse statistique a comporté des tests de Log-Rank et des courbes de Kaplan Meier en univarié et un modèle de Cox en multivarié. Les différences entre les groupes ont été analysées avec des tests U de Mann-Whitney ou des tests t de Student.

Nous avons inclus 75 patients, 45 (60 %) hommes, d’âge médian 68,5ans (IQR : 62–74), dont 22 (29,3 %) avec une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), 18 (24 %) avec une pneumopathie d’hypersensibilité fibrosante (PHS-F) et 11 (14,7 %) avec une pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) idiopathique (Fig. 1). La capacité vitale forcée (CVF) médiane était à 73 % de la théorique (IQR : 59–90), la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) à 27 % de la théorique (IQR : 21–35) et les RVP à 6,1 UW (IQR : 4,4–9,7). À partir du diagnostic d’HTP, la médiane de survie était de 14,7 mois (IC 95 % : 9,4–20,6). Au total, 26 patients (33,3 %) étaient traités parmi lesquels 22 ont reçu du sildénafil. Dans le groupe traité, il y avait plus fréquemment des RVP>5UW (n=25, 96 % vs n=24, 49 %, p<0,01), une classe NYHA III-IV (n=22, 88 % vs n=27, 64 %, p=0,05), une CVF>70 % (n=17, 65,4 % vs n=20, 44,4 %, p=0,02) et une réduction de la distance moyenne parcourue au TM6 (194,4±101,4m vs 294,7±120,1m, p<0,01).

La prise d’un traitement de l’HTP était associée à une diminution de la mortalité toute cause (HR 0,52 [0,30–0,91], p<0,01) en analyse univariée et multivariée après ajustement sur l’âge, le sexe, la CVF<70 % et les RVP>5UW (HR 0,31 [0,15–0,67], p<0,01) (n=69). Les autres facteurs associés à la mortalité toute cause en analyse multivariée étaient la CVF<70 % (HR 2 [1,0–3,8], p=0,04) et les RVP>5UW (HR 3,4 [1,7–7], p<0,01) (n=69).

L’administration d’un traitement de l’HTP chez les patients présentant une PID fibrosante avec HTP est associée à une diminution de la mortalité toute cause bien que les patients traités semblaient plus sévères.