La pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) est une maladie pulmonaire interstitielle à médiation immunitaire due à une exposition chronique ou récurrente par inhalation à des antigènes environnementaux sensibilisants. L’exposition chronique peut entraîner à terme une fibrose pulmonaire. L’éviction de l’antigène est toujours recommandée comme première étape de la prise en charge. Cependant, les antigènes suspectés peuvent ne pas être identifiés chez 30–50 % des patients atteints d’une maladie fibrosante. Des preuves limitées soutiennent l’importance de l’identification et de l’éviction des antigènes. L’objectif principal de cette étude était d’étudier la mortalité et l’évolution de la PHS fibrosante (PHS-f) en fonction de l’identification et de l’éviction de l’antigène causal. Les objectifs secondaires étaient d’évaluer la proportion de PHS fibrosante et non fibrosante, et d’examiner l’applicabilité des recommandations internationales de Chest et de l’ATS/JRS/ALAT à une cohorte « vie réelle ».

Il s’agissait d’une analyse rétrospective de janvier 2008 à décembre 2022 de patients suivis pour une PHS avec un diagnostic validé en concertation multidisciplinaire, au sein d’un centre de référence. Nous avons recueilli des données cliniques, fonctionnelles et scanographiques au diagnostic, à un an, et à la date des dernières nouvelles. Les formes fibrosantes et non fibrosantes ont été inclues. Pour chaque patient, nous avons cherché un potentiel antigène responsable et une preuve d’éviction. Parallèlement, nous avons attribué un niveau de confiance diagnostique à chaque cas, selon les recommandations de l’ATS/JRS/ALAT et Chest.

Au total, 58 patients ont été inclus dont 42 (72 %) présentaient une PHS-f. Parmi les PHS-f, 34 (81 %) avaient un antigène identifié et 24 évitaient l’antigène responsable (57 %). Il n’y avait pas de différence de la survie globale ni de la survie sans progression chez les PHS-f selon l’identification de l’antigène responsable (p=0,2 et p=0,4 respectivement) et l’éviction de celui-ci (p=0,5 et p=0,6). La survie sans progression était statistiquement meilleure dans le groupe non fibrosant que dans les PHS-f (p<0,001). Concernant le sous-type d’antigène, les PHS-f aviaires semblaient présenter une survie globale réduite par rapport aux autres groupes d’antigènes mais cela n’était pas statistiquement significatif (p=0,069). Les recommandations étaient facilement applicables sur notre cohorte, notamment celles de Chest.

L’identification et l’éviction des antigènes suspectés responsables ne semblent pas être associés à une amélioration de la survie globale ou de la survie sans progression chez les patients avec PHS-f. Les antigènes aviaires semblent produire des PHS plus sévères que les autres antigènes. La survie sans progression est moins bonne dans les formes fibreuses que non fibreuses. Les recommandations diagnostiques sont faciles à appliquer dans la pratique, mais différent : les critères diagnostiques de Chest permettent plus souvent un diagnostic formel que les critères ATS/JRS/ALAT en l’absence de biopsie.