Le carcinome à cellules de Merkel est un cancer cutané rare affectant principalement le sujet âgé, dont l’incidence est en augmentation. Bien que l’origine exacte de ce cancer reste incertaine, les recherches des dernières années ont révélé que le carcinome à cellules de Merkel se développe selon deux voies d’oncogenèse : viro-induite par le polyomavirus de Merkel (80 % des cas) et induite par des mutations liées aux rayons ultraviolets (20 % des cas). Le carcinome à cellules de Merkel est un cancer agressif, avec un taux de mortalité élevé et des options thérapeutiques limitées dans les stades avancés. Dans les stades localisés, les recommandations restent l’exérèse chirurgicale, avec un traitement complémentaire quasiment systématique par radiothérapie afin de réduire le risque de récidive. Il n’y a pour le moment pas de recommandation approuvée pour une immunothérapie adjuvante à ce stade. Dans les stades avancés, les inhibiteurs de PD-1/PD-L1 en monothérapie ont considérablement amélioré le pronostic des patients et sont recommandés en première ligne. Toutefois, plus de 50 % des patients ont un échec primaire ou secondaire à ces traitements, sans option satisfaisante disponible à ce jour. L’utilisation de la double immunothérapie ipilimumab/nivolumab chez ces patients réfractaires, ou de nouvelles stratégies telles que l’immunothérapie en adjuvant ou néoadjuvant, est une stratégie en cours d’exploration. Cet article fera le point sur les recommandations actuelles des sociétés savantes sur la prise en charge du carcinome à cellules de Merkel avec une synthèse sur les avancées scientifiques les plus récentes.

Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare skin cancer that mainly affects the elderly, and whose incidence is increasing. Although the exact origin of this cancer remains uncertain, research in recent years has revealed that MCC develops through two oncogenesis pathways: virally induced by the Merkel polyomavirus (80% of cases) and induced by mutations linked to ultraviolet rays (20% of cases). MCC is an aggressive cancer, with a high mortality rate and limited therapeutic options in advanced stage. In localized stages, the recommendations remain surgical excision, with almost systematic additional treatment by radiotherapy to reduce the risk of recurrence; there is currently no approved recommendation for adjuvant immunotherapy at this stage. In advanced stages, PD-1/PD-L1 inhibitors as monotherapy have considerably improved the prognosis of patients and are recommended as first-line therapy. However, more than 50 % of patients have primary or secondary failure of these treatments, with no satisfactory option available to date. The use of dual immunotherapy ipilimumab/nivolumab in these refractory patients, or new strategies such as adjuvant or neoadjuvant immunotherapy, are the strategies currently being explored. This article will review the current guidelines on the management of MCC with a summary of the most recent scientific advances.