L'endocardite infectieuse est une pathologie rare mais potentiellement mortelle. Ses manifestations cliniques peuvent rendre le diagnostic difficile. L'identification du microorganisme responsable est cruciale pour ajuster l'antibiothérapie. En outre, une intervention chirurgicale est recommandée dans les cas à haut risque d'embolie, d'insuffisance cardiaque ou d'infection non contrôlée. L'abcès annulaire constitue une évolution possible nécessitant une réparation chirurgicale adaptée à l’étendue des lésions. Nous rapportons ici un cas traité avec succès d'un défect de Gerbode acquis de type I, une forme clinique rare, pour laquelle nous décrivons notre stratégie diagnostique et thérapeutique.