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Syndromes sclérodermiformes - 31/03/25

[2-0705]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(25)41522-1 
T. Mahévas
 Service de dermatologie, Hôpital Saint-Louis, AP-HP, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 

Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Tuesday 01 April 2025

Résumé

Les syndromes sclérodermiformes regroupent de nombreuses pathologies d'étiologies et de physiopathologies très diverses. La sclérose cutanée est suspectée cliniquement devant une induration pathologique et une perte de souplesse de la peau se traduisant par une difficulté à plisser la peau. Le dénominateur commun de ce groupe de pathologies est la présence sur l'histologie cutanée d'une fibrose définie entre autres par l'augmentation des fibres de collagènes dans le derme, pouvant s'associer à une prolifération fibroblastique et une production de fibres élastiques. Elle se distingue des œdèmes, qui résultent de l'issue de liquide dans le secteur interstitiel bien que ceux-ci puissent s'associer à des syndromes sclérodermiformes et aboutir in fine à une fibrose. L'archétype du syndrome sclérodermiforme est la sclérodermie systémique. Néanmoins, un grand nombre de pathologies peuvent être responsables de syndromes sclérodermiformes généralisés ou localisés.


Mots-clés : Sclérose cutanée, Fibrose, Syndrome sclérodermiforme, Morphées, Sclérodermie, Fasciite à éosinophiles


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