L’hématopoïèse extramédullaire, une complication rare de la drépanocytose : à propos de six cas et revue de la littérature - 16/04/25
Extramedullary hematopoiesis, a rare complication of sickle cell disease: A six-case series and literature review
Résumé |
Introduction |
L’hématopoïèse extramédullaire (HEM) est très rarement décrite au cours de la drépanocytose. Notre objectif était de décrire six cas d’HEM survenus chez des patients drépanocytaires adultes, et d’effectuer une revue de la littérature sur le sujet.
Méthodes |
Étude rétrospective, descriptive et monocentrique, ayant identifié tous les cas d’HEM enregistrés dans notre cohorte de patients drépanocytaires adultes, jusqu’en avril 2024. Une revue de la littérature via PubMed a permis d’inclure 35 articles (44 patients).
Résultats |
Six patients (4 hommes, 83,3 % de génotype SS [n=5], 1 SC), d’âge médian 22 (extrêmes 12–64) ans au diagnostic d’HEM ont été inclus. Quatre patients avaient une ostéonécrose aseptique de hanche. La localisation de l’HEM était variable : paravertébrale (n=3), périarticulaire coxo-fémorale (n=1), surrénalienne (n=1), hépatique (n=1), splénique (n=1) et semblable aux localisations retrouvées dans la littérature. L’HEM était symptomatique au diagnostic dans la moitié des cas. Le diagnostic était porté par l’histologie (n=3/3) et/ou une imagerie par résonance magnétique typique (IRM) (n=4/4). L’hémoglobine de base médiane était de 9,1 (extrêmes 5,8–10,9) g/dL. L’abstention thérapeutique était le plus souvent observée.
Conclusion |
L’HEM dans la drépanocytose semble rare et de localisations variées. Le diagnostic est apporté par l’IRM et/ou la biopsie, et son traitement n’est pas codifié.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Introduction |
Extramedullary hematopoiesis (EMH) is very rarely described during sickle cell disease (SCD). Our aim was to describe six cases of EMH occurring in adult SCD patients and to conduct a literature review.
Methods |
Retrospective, descriptive, and monocentric study, identifying all cases of EMH recorded in our cohort of adult SCD patients, up to April 2024. A literature review via PubMed included thirty-five articles (44 patients).
Results |
Six patients (4 men, 83.3% with SS genotype [n=5], 1 SC), with a median age of 22 (range 12–64) years at the time of EMH diagnosis were included. Four patients (66.7%) had an aseptic osteonecrosis of the hip. The localization of EMH varied: paravertebral (n=3), peri-articular in the hip (n=1), adrenal (n=1), hepatic (n=1), splenic (n=1) and was similar to the localizations reported in the literature. EMH was symptomatic at diagnosis in half of the cases. The diagnosis was established by histology (n=3/3) and/or typic magnetic resonance imaging (MRI) (n=4/4). The median baseline hemoglobin was 9.1 (extremes 5.8–10.9) g/dL. A watch-and-wait approach was primarily observed.
Conclusion |
EMH in SCD patients appears to be rare, with varied localizations. Its diagnosis is made with MRI and/or biopsy, and its treatment is not consensual.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Drépanocytose, Dysérythropoïèse, Hématopoïèse extramédullaire, Ostéonécrose aseptique, Hydroxyurée
Keywords : Sickle cell disease, Dyserythropoiesis, Extramedullary hematopoiesis, Aseptic osteonecrosis, Hydroxyurea
Plan
Vol 46 - N° 4
P. 193-203 - avril 2025 Retour au numéro
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