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Tumeurs cérébrales primitives de l'enfant - 16/04/25

[4-100-M-50]  - Doi : 10.1016/S1637-5017(25)48128-9 
P. Chastagner a,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier en pédiatrie, F. Doz b : Professeur des Universités, praticien hospitalier en pédiatrie, O. Klein c : Professeur des Universités, praticien hospitalier en neurochirurgie, A. Laprie d : Professeur des Universités, praticien hospitalier, E. Schmitt e : Praticien hospitalier en neuroradiologie, G. Gauchotte f : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Service d'oncohématologie pédiatrique, Hôpital d'enfants, CHRU de Nancy, rue du Morvan, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France 
b Université Paris-Cité et Centre SIREDO (soins, innovation, recherche en oncologie de l'enfant, de l'adolescent et de l'adulte jeune), Institut Curie, 26, rue d'Ulm, 75248 Paris, France 
c Service de neurochirurgie et de chirurgie de la face pédiatrique, Hôpital d'enfants, CHRU de Nancy, rue du Morvan, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France 
d Service de radiothérapie, Institut universitaire du cancer de Toulouse-Oncopole, 1, avenue Irène-Joliot-Curie, 31059 Toulouse, France 
e Service de neuroradiologie, Hôpital des neurosciences, CHRU de Nancy, 29, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 54035 Nancy, France 
f Service d'anatomopathologie, CHRU de Nancy, rue du Morvan, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Avec environ 500 nouveaux cas par an, en France, les tumeurs cérébrales représentent la deuxième cause de cancers après les leucémies, et la première cause de tumeurs solides chez l'enfant et l'adolescent. Elles surviennent à tout âge, avec un pic entre 0 et 4 ans, mais leur incidence décroît avec l'âge, en particulier pour les tumeurs malignes. La symptomatologie est souvent atypique, dominée par les signes d'hypertension intracrânienne, et passe longtemps inaperçue, expliquant l'important retard diagnostique. La réalisation d'une imagerie par résonance magnétique cérébrale est indispensable au diagnostic, suivie quasiment toujours d'un geste chirurgical pour obtenir au minimum une analyse biopathologique du tissu tumoral. L'utilisation maintenant systématique de la biologie et de la génétique moléculaire permet de mieux préciser les indications thérapeutiques dans certains types tumoraux, et de déterminer la possibilité de traiter par une thérapie moléculaire ciblée. L'exérèse tumorale complète reste dans la grande majorité des cas le meilleur facteur pronostique, mais est parfois irréalisable, en particulier pour les tumeurs de la ligne médiane. La plupart des tumeurs cérébrales de l'enfant sont radiosensibles, mais les séquelles engendrées par la radiothérapie sont fréquentes et souvent sévères, notamment neuro-intellectuelles et endocriniennes, d'autant plus que l'enfant est jeune au moment du traitement. La chimiothérapie peut dans certains cas aider à la guérison et/ou à diminuer les doses de la radiothérapie, à la différer, voire à l'éviter. Le taux de survie global à 10 ans est de l'ordre de 70 %, avec des extrêmes allant de moins de 5 % à plus de 90 %, selon le type histologique, l'opérabilité, la chimiosensibilité, la radiosensibilité et l'âge de l'enfant. Parmi tous les cancers survenant chez les enfants, ce sont les tumeurs cérébrales qui ont l'index thérapeutique le plus faible.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Tumeurs cérébrales, Enfants, Neuroradiologie, Neurochirurgie, Radiothérapie, Chimiothérapie, Thérapie moléculaire ciblée, Séquelles


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