Craniosténoses - 01/01/00
groupe d'étude des malformations craniofaciales
attaché, groupe d'étude des malformations craniofaciales Hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15 France
service d'histologie, embryologie et cytogénétique. URA CNRS, 2115, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris France
pages | 15 |
Iconographies | 20 |
Vidéos | 0 |
Autres | 0 |
Résumé |
Le diagnostic d'une craniosténose est le plus souvent facile. Le meilleur signe d'appel est la déformation craniofaciale, qui doit entraîner une étude radiologique.
Les atteintes monosuturaires posent surtout un problème morphologique, tandis que les atteintes plurisuturaires engagent le pronostic fonctionnel. Cependant, une proportion non négligeable des synostoses monosuturaires comporte une hypertension intracrânienne qu'il est utile de rechercher par enregistrement, lorsque l'indication opératoire est discutée.
L'hypertension intracrânienne à bas bruit est probablement un des facteurs responsables des retards mentaux qui peuvent s'observer dans les craniosténoses vues tardivement.
Parmi les enfants atteints de craniosténose, le niveau mental est normal dans la très grande majorité des cas vus tôt, mais il a tendance à diminuer avec l'âge. Ceci est particulièrement vrai dans les atteintes multisuturaires.
L'intervention arrête cette dégradation progressive. Les résultats sont meilleurs dans les cas opérés tôt.
L'intervention n'améliore pas un niveau mental déjà retardé.
Les résultats morphologiques sont dans l'ensemble excellents. Les bons résultats sont acquis d'autant plus facilement que l'intervention est réalisée plus précocement.
L'identification moléculaire d'une mutation dans certaines craniosténoses permet de mieux classer les syndromes et aide au conseil génétique.
Plan
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.
Déjà abonné à ce traité ?