Table des matières EMC Démo S'abonner

Craniosténoses - 01/01/00

[4-096-B-10]
Dominique Renier : Professeur des Universités, praticien hospitalier, neurochirurgien, pédiatre
groupe d'étude des malformations craniofaciales 
Daniel Marchac : Chirurgien plasticien, attaché, groupe d'étude des malformations craniofaciales. Service de neurochirurgie pédiatrique.
Elisabeth Lajeunie : Maître de conférences universitaire, praticien hospitalier, unité de recherche sur les handicaps génétiques de l'enfant, Inserm U 393
Eric Arnaud : Chirurgien plasticien,
attaché, groupe d'étude des malformations craniofaciales Hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15 France
Martin Catala : Professeur des Universités, praticien hospitalier,
service d'histologie, embryologie et cytogénétique. URA CNRS, 2115, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris  France

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 15
Iconographies 20
Vidéos 0
Autres 0
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Pédiatrie - Maladies infectieuses et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Le diagnostic d'une craniosténose est le plus souvent facile. Le meilleur signe d'appel est la déformation craniofaciale, qui doit entraîner une étude radiologique.

Les atteintes monosuturaires posent surtout un problème morphologique, tandis que les atteintes plurisuturaires engagent le pronostic fonctionnel. Cependant, une proportion non négligeable des synostoses monosuturaires comporte une hypertension intracrânienne qu'il est utile de rechercher par enregistrement, lorsque l'indication opératoire est discutée.

L'hypertension intracrânienne à bas bruit est probablement un des facteurs responsables des retards mentaux qui peuvent s'observer dans les craniosténoses vues tardivement.

Parmi les enfants atteints de craniosténose, le niveau mental est normal dans la très grande majorité des cas vus tôt, mais il a tendance à diminuer avec l'âge. Ceci est particulièrement vrai dans les atteintes multisuturaires.

L'intervention arrête cette dégradation progressive. Les résultats sont meilleurs dans les cas opérés tôt.

L'intervention n'améliore pas un niveau mental déjà retardé.

Les résultats morphologiques sont dans l'ensemble excellents. Les bons résultats sont acquis d'autant plus facilement que l'intervention est réalisée plus précocement.

L'identification moléculaire d'une mutation dans certaines craniosténoses permet de mieux classer les syndromes et aide au conseil génétique.

Plan



© 2000  Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés

Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article suivant Article suivant
  • Examen clinique du nouveau-né, du nourrisson et de l'enfant
  • P. Labrune

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.