L’incidence des lymphomes primitifs du système nerveux central (LPSNC) qui a considérablement augmenté ces dernières années demeure stable chez l’immunocompétent alors qu’elle a diminué chez l’immunodéprimé. Le traitement de référence repose sur l’adjonction d’une chimiothérapie à base de méthotrexate (MTX) intraveineux à forte dose à la radiothérapie encéphalique autorisant une médiane de survie de trois à quatre ans et un taux de longs survivants de 30 %. La chimiothérapie intrathécale à visée prophylactique reste discutée. Chez les patients âgés qui constituent la moitié des patients, il est maintenant bien accepté de ne plus proposer de radiothérapie de consolidation de façon systématique en cas d’obtention d’une rémission complète avec la chimiothérapie seule. En effet, la population âgée est exposée à un fort risque de développer une leucoencéphalopathie liée à la combinaison du MTX et de la radiothérapie. Dans la population jeune, des données récentes suggèrent que l’intensification de la chimiothérapie avec greffe de cellule souche périphérique constitue une perspective thérapeutique très prometteuse dans les récidives ou éventuellement en alternative à la radiothérapie dans le traitement initial. Un essai prospectif national va prochainement débuter randomisant l’intensification de la chimiothérapie avec la radiothérapie dans les LPSNC de l’immunocompétent.

The incidence of primary CNS lymphoma (PCNSL), which has considerably increased these last years, remains stable in the immunocompetent population, while it is steadily decreasing in the immunosuppressed population. The addition of high dose methotrexate (MTX) based chemotherapy (CT) before whole brain radiotherapy (WBRT) has clearly improved the prognosis of PCNSL with a median survival of three to four years. About 30% of the patients may hope to have a long survival and to be cured. In the elderly (age over 60 years) CT alone (without RT) is recommended as initial treatment. This approach seems useful to avoid RT and to reduce the risk of delayed neurotoxicity due to the combined treatment. In the young population (age less than 60 years), intensive chemotherapy followed by hematopoietic stem cell rescue (ICH) appears as a promising approach in recurrent tumors and potentially as an alternative option to RT as consolidation treatment in newly diagnosed patients. A prospective trial will be activated in France soon randomizing ICH and RT in the initial treatment of PCNSL.